有这些表现即可诊断:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或 瘀血 性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他 结节 性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的 发热 。
病变部位可有 血栓形成 或 动脉瘤 样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。
可伴内脏受累,如肾脏、胃肠、神经系统等。
多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病,病初呈 弛张热 败血症 表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性 发热 ,同时出现 荨麻疹 样、 麻疹 样皮疹或局限性 红斑 。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度 关节疼痛 。即使在 高热 时,外周血象白细胞也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是,在整个病程中无 蛋白尿 等肾脏损害的异常
1.通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段。 2.早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗。
注意防寒保暖,避免情绪因素影响,忌烟。防止局部 创伤 ,避免从事低温工作,继发性病人应尽可能治疗其原发疾病。
本病由于病因不明,故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起,故发病时应严格排查,一旦确定是由过敏原引起,应立即移除过敏原,并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼,提高机体的免疫力,改善过敏体质。 预后 皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。
西医治疗 目前,尚无特效治疗方法,一般以支持性疗法为主: ①及早应用皮质类固醇,以预防 肾损害 等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于强的松30~50 mg ,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意激素的副作用。 ②可以试用非甾体类抗炎药,如消炎痛、芬必得、诺松等。
MPA病理特征和临床表现为多系统损害,其并发症亦呈多样性。
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