...病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷...
... 脓胸 和 肺脓肿 等。 本病征的诊断标准： 1.临床特点 生后反复慢性湿疹样 皮炎 ，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。 2.实验室检查 血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L，或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能，血清多克隆...
血清转铁蛋白(Transferrin，Tf)是一种重要的β1-球蛋白，分子量为77000，含6%糖类的化合物，具有运输铁的功能，每个分子的Tf运载2个铁原子；每毫克Tf能结合1.25μg的铁。
血清转铁蛋白(Transferrin，Tf)是一种重要的β1-球蛋白，分子量为77000，含6%糖类的化合物，具有运输铁的功能，每个分子的Tf运载2个铁原子；每毫克Tf能结合1.25μg的铁。
...死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 免疫球蛋白分子的基本结构 免疫球蛋白分子的功能 免疫球蛋白分子的抗原性 免疫球蛋白分子的超家族
本报讯（记者孙昌林通讯员曾宪华）武汉市一医院胡长发教授日前宣布，经过近10年研究，发现银屑病（俗称牛皮癣）的致病因素为患者血清中免疫蛋白异常。 银屑病是一种慢性复发性炎症疾病，主要症状为皮肤表皮细胞过度增生、角质化。由于其致病原因及机理一直不明，以往并无有效临床治疗方法。 武汉市一医院皮肤科是国家中西医结合皮肤病治疗中心。1994年，胡教授等申报了银屑病致病...
原发性巨球蛋白血症 应与以下疾病相鉴别： 1.IgM型MGUS 主要特征为血清IgM浓度<20g/L，且不会随病程发展而增加;无 贫血 、 肝脾肿大 、淋巴结病变和全身症状，一般无明显的 蛋白尿 ，没有或只有极少量尿本周蛋白和骨髓微小淋巴细胞浸润。 2.伴有IgM水平增加的 淋巴增生 性疾病 除IgM浓度一般<30g/L和高黏滞血症发生率较WM低外，亦有贫血...
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血...
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
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