常见并发症： 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
...IG-A)基因突变，而同一患者的正常细胞则无此突变，进一步说明两者来源不同;⑤少数从PNH转变为 急性白血病 的 白血病 细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征，说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同，还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种，因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细...
血红蛋白C病 在美国黑人中患病率为2％～3％，具有两个基因的病人才会发生不同程度的 贫血 ，患者特别是儿童可出现 阵发性腹痛 、 关节疼痛 、 脾肿大 及轻度 黄疸 ，但不会发生危象。总之，症状较轻。 血红蛋白S-C病患者有一个镰形细胞基因，一个血红蛋白C基因，这种病较血红蛋白C病多见，其症状类似镰形细胞贫血但较轻。 血红蛋白E病 多见于黑人或东南亚人，中国...
血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染成深蓝色，均匀而弥漫地分散在红细胞内。HbH病患者含有包涵体的红细胞可达50%以上。在轻型 地中海贫血 时，可偶见HBH包涵体。
血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染成深蓝色，均匀而弥漫地分散在红细胞内。HbH病患者含有包涵体的红细胞可达50%以上。在轻型 地中海贫血 时，可偶见HBH包涵体。
【正常参考值】 （ 免疫扩散 法） 新生儿 10～300mg/L 6月～1岁 150～500mg/L 1～12岁 300～650mg/L 2岁以上 150～600mg/L 【鉴别诊断】 肝豆状核变性 （hepatole nticular degeneration） 血清铜 蓝 蛋白含量 降低。
血清 β 2 微球蛋白 （β 2 M）平均浓度为1.8mg/L，β 2 M可自由通过 肾小球 滤过膜，在 肾小管 被 重吸收 ，故尿中仅含滤量的1%。可采用酶免疫或放射免疫法测定。 ［参考值］血β 2 M<3mg/L 尿β2M<0.2mg/L ［临床意义］①血或尿中的β 2 M可用于肾小球与肾小管损伤的鉴别。当肾小和损伤时，如急性肾小管 炎症 、 坏死 、药...
血液循环 图 血液 血液是流动在心脏和 血管 内的不透明红色液体，主要成分为 血浆 、 血细胞 。属于 结缔组织 ，即生命系统中的结构层次。血液中含有各种营养成分，如无机盐、氧、以及 细胞 代谢 产物、 激素 、酶和 抗体 等，有营养组织、调节器官活动和防御有害物质的作用。 人体各器官的 生理 和 病理 变化，往往会引起血液成分的改变，故患病后常常要通过验血...
血液循环 图 血液 血液是流动在心脏和 血管 内的不透明红色液体，主要成分为 血浆 、 血细胞 。属于 结缔组织 ，即生命系统中的结构层次。血液中含有各种营养成分，如无机盐、氧、以及 细胞 代谢 产物、 激素 、酶和 抗体 等，有营养组织、调节器官活动和防御有害物质的作用。 人体各器官的 生理 和 病理 变化，往往会引起血液成分的改变，故患病后常常要通过验血...
...围』 全血14.3—25mmol/L或20.0—35.0mg/dl。血浆：14.3—21.4mmol/L或20.0—35.0mg/dl。换算成SI单位的因素：0.714。 『临床意义』 1、增高：肾产前性（ 脱水 ，心功能不全， 腹水 ， 休克 ），肾性（各种肾病），肾后性（尿阻塞等疾病），蛋白分解过多（ 消化道出血 ，严重 烧伤 ）。 2、降低：重症肝病。
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