...综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和...
...减少进而导致骨髓细胞增生）等。 增生活跃【红细胞与有核细胞之比为（16～32）:1】：见于健康人、非原发于造血系统的疾病及早期淋巴瘤、多发性骨髓瘤，尚未出现造血系统紊乱的血液病，以及少数不典型的白血病、贫血、细菌感染。 增生减低【红细胞与有...
...(一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀...
...。 比例正常：除外正常人，还可见于再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病，以及非原发于造血系统的其他恶性及非恶性疾病。...
...血管炎是最常见的与RP共存的疾病，包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管。RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现、...
...中积存的铁可达到15～50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。 ②红细胞生成障碍导致贫血，而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加，使之超过机体的实际需要，造成组织中铁沉积过量，这种情况称为红细胞生成性血色病。 ③肝脏疾病，慢性肝病时...
...典型的急、慢性白血病，骨髓增生性疾病，脾功能亢进（脾功能亢进可以造成脾对血液细胞吞噬功能增强，使血细胞减少进而导致骨髓细胞增生）等。 增生活跃【红细胞与有核细胞之比为（16～32）:1】：见于健康人、非原发于造血系统的疾病及早期淋巴瘤、多发性...
...生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等。 5.治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者，要注意了解其治疗反应。缺铁性贫血对铁剂，营养性巨幼细胞贫血对维生素B;卜叶酸治疗多有良好疗效。而恶性肿瘤、慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效。 二、...
...减少。 2.色素减退/沉着 由于角质层的层数减少，迁移到角质形成细胞的黑素减少，引起色素减退。色素沉着可能与糖皮质激素激活黑素细胞再生色素有关。 3.血管显露 由于血管壁的胶原纤维间粘附力减弱可导致血管变宽，真皮胶原的消失而导致表面的血管...
...过早白发，它可能与遗传有关，但精神创伤、情绪激动、悲观抑郁、营养不良等，也为重要发病因素。有时为某些疾病的症状之一，如常见于肾上腺皮质机能不全、Vogt-Kayanagi综合征、Alezzandrini综合征等。 (二)发病机制 毛球中...
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