肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
脊髓刃器伤 是指由尖锐、锋利的器械 戳伤 脊髓 造成的 开放性损伤 。脊髓刃器伤多为不完全性，预后较好。 脊髓刃器伤的病因 (一)发病原因 脊髓刃器伤 多由犯罪导致，被害者遭受来自背后的袭击。最常见的致伤器为匕首，其次为斧头，尚有螺丝刀、自行车辐条、镰刀和削尖的竹、木棍等。伤后刃器可立即被拔出，也可滞留或部分折断于体内。 1.刃器 戳伤 脊髓 的途径 (1)...
【概述】 老年性黄斑变性 （senile macular degeneration）亦称年龄相关性 黄斑变性 （age-related macular degeneration）或 衰老 性黄斑变性（aging macular degeneration）。大多始发于50岁上下，年龄越大， 患病率 越高。发病与性别、种族无明显关 系。双眼同时或先后受害。因 临...
变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为 痴呆 ；累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍，累及小脑可导致 共济失调 等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，此外不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细...
...分析判断，对大多数病例不难取得正确诊断。在此基础上，治疗问题也易于解决。对某些 临床诊断 确有困难者，可借助于 CT 、 MRI 、CT加 脊髓造影 、CTM等 影像学 检查手段。 脊柱脊髓伤的病因 (一)发病原因 多因各种 脊柱骨折 ， 脱位 而致伤。 (二)发病机制 1. 脊柱损伤 的好发部位 脊柱骨折脱位在任何椎节均可发生，但有60%～70%的病例好发...
... 免疫缺陷 、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到...
心肌脂肪变性 常为严重 贫血 、 缺氧 或 感染 中毒的结果。 脂肪变性 的 心肌细胞 中出现细小的脂肪空泡，呈串珠状排列。肉眼观察可在 心内膜 下，尤其在 乳头肌 处出现成排的黄色条纹与呈暗红色的正常 心肌 相间排列，如虎皮纹，故称“虎斑心”。但在严重感染或 中毒 的病例，常引起心肌 弥漫性脂肪变性 。全部心肌均匀变浊呈灰黄色，而看不出斑纹。 弥漫性脂肪变...
弹性假黄瘤 其 皮肤 损害 临床表现 为皮肤 表皮发生钙化 或发生 穿透性皮肤变性 。弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性 黄色斑 瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型 黄色瘤 ， 营养不良 性弹力 纤维 病之称。由于 遗传 方式不同，可分为 常染色体 显性遗传与 常染色体隐性遗传 两型，每型...
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