...ids)可使 发热 、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者,应用肾上腺皮质激素(如强的松)可使体温下降, 结节 消失,但减量或停药后部份病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停(利沙度胺)、环磷酰胺、四环素(可能有抗脂肪酶活性)、肝素(它能释放脂蛋白脂酶,且具有抗凝活性与抗炎特性)、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效,特别是重症患者可试用。以下重点介绍几种...
人为脂膜炎(factitious panniculitis)系人为因素造成的限局性脂膜炎。通常是由物理性因素所致的脂膜炎症。目前多对症处理。
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和 无力 。
...肝肾受累可出现肝肾功能异常,可有 血尿 和 蛋白尿 。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶,血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾病的 脂膜炎 鉴别。 winkelmann和bowie报告了 结节性脂膜炎 的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与...
诊断 根据临床特点和实验室检查确诊。 鉴别 各型 糖原贮积病 鉴别。
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性 麦芽 糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麦芽糖酶(acid maltas...
较为复杂,局部因素如外伤、寒冷、注射某些药物,全身因素如结核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎,一些系统性疾病如 红斑狼疮 、 硬皮病 、 结节病 也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病变也常影响脂膜而出现炎症改变。
结节 或斑块好发生在臀部、大腿、腹部,有,可能有 发热 , 血沉增速 ,crp阳性,γ-球蛋白升高,rf阴性。也有心肝肺损害者。 红斑狼疮 、 硬皮病 也有 脂膜炎 有表现。 中药治疗: 本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪,是由于真阴不足,痰脂淤滞,脉络痹阻,胶着成结所致的。 治疗以清热 凉血 、散瘀消脂为主。慢性者可单用中药治疗。
糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debranch...
糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ,幼年时期即可死于心力衰竭。
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