苯丙酮尿症 患者由于 酪氨酸酶 受抑，使 黑色素 合成减少，故患儿 毛发色淡而呈棕色 。苯丙酮尿症(phenyl ketonuria，PKU)是由于 肝脏 苯丙氨酸羟化酶 (phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种 遗传性疾病 。在遗传性 氨基酸 代谢缺陷 疾病 中比较常见。 毛发色淡而呈棕色...
十二指肠外侧壁因 球后溃疡 导致痉挛收缩或 疤痕形成 ，导致的管腔狭窄，多呈偏心性。
...素肾图：其敏感性和特异性可达90%以上。 (3)多普勒超声技术：用腹部B超直接检查肾动脉和Doppler测定肾血流技术相结合是目前诊断肾动脉狭窄最常用的筛查方法。有时腹部B超了解肾脏有无萎缩或形态改变也可作为筛选检查。 (4)磁共振成像(MRI)和CT扫描：近年来磁共振成像和断层扫描也被用于肾动脉狭窄的诊断。MRI诊断的特异性可达92%～97%，而最近的报告...
1.一般症状 胸椎椎管狭窄症的发病年龄多在中年，好发部位为下胸椎，主要位于胸7～11节段，但在上胸段，甚至胸1、2段亦可遇到。 本病发展缓慢，起初多表现为下肢麻木、 无力 、发凉、僵硬及不灵活。双侧下肢可同时发病，也可一侧下肢先出现症状，然后累及另一侧下肢。约半数患者有 间歇性跛行 ，行走一段距离后症状加重，需弯腰或蹲下休息片刻方能再走。较重者站立及行走不稳...
...为： (1)单纯椎间盘突出时一般不具有三大特点。 (2)根性症状十分剧烈，且出现相应的体征改变。 (3)屈颈试验及直腿抬高试验多阳性，而椎管狭窄症时则阴性。 (4)其他，必要时可行磁共振或脊髓造影等检查。 但应注意，二者常可伴发。 2. 坐骨神经盆腔出口狭窄症 本病的特点是： (1)腰部多无症状，腰椎后伸范围正常。 (2)压痛点主要位于环跳穴处。 (3)有典...
...发生 充血 性心力衰竭，呼吸道感染为诱发心力衰竭的常见原因，但在年轻女性病人，妊娠和分娩常为主要诱因。 3.急性 肺水肿 这是中、重度二尖瓣狭窄的严重而紧急的并发症，病死率较高。往往由于剧烈体力活动、情绪激动、感染、妊娠或分娩、快速心房颤动等情况而诱发。上述情况均可导致左心室舒张充盈期缩短和左心房压升高，因而使肺毛细血管压力增高，血浆易渗透到组织间隙或肺泡内...
外耳道是一条自外耳门至鼓膜的弯曲管道，全长约2.1—2.5cm。外1/3为软骨部，内2/3为骨性部。 外耳道的狭窄包括先天性的和后天性的。外耳炎也会引起外耳道狭窄。
中骨盆-出口狭窄又称漏斗型狭窄，分为3 种：①中骨盆及出口面横径狭窄：骨盆两侧壁内聚，常见于 类人猿型骨盆 ②中骨盆及出口面前后径狭窄：骨盆前后壁内聚，多系骶骨为直型的单纯性 扁平型骨盆 ③混合型：中骨盆及出口面的横径与前后径均狭窄，骨盆两侧壁及前后壁均内聚，常见于男性型骨盆。按坐骨棘间径、坐骨棘间径+后矢状径及中骨盆前后径的长度可将中骨盆狭窄分为3 级。坐...
在分娩过程中，骨盆是个不变的因素。狭窄骨盆影响胎位和胎先露部在分娩机制中的下降及内旋转，也影响宫缩。在估计分娩难易时，骨盆是考虑的一个重要因素。在妊娠期间应查清骨盆有无异常，有无 头盆不称 ，及早做出诊断，以决定适当的分娩方式。 1.病史 询问孕妇幼年有无 佝偻病 、脊随灰质炎、脊柱和 髋关节结核 以及外伤史。若为经产妇，应了解既往有无 难产 史及其发生原因...
...④可有 门脉高压 症的征象等。 3.辅助检查 ①白细胞、中性粒细胞数升高；化验呈梗阻性黄疸表现；肝功受损重，白、球蛋白比例倒置；血培养可呈阳性。 ②逆行胆道造影、PTC、ERCP，可显示狭窄部位、形态及范围。胆管未显影，不能除外胆管狭窄。有时静脉胆道造影，也可显示病变胆管。 ③B型超声可示狭窄近端胆管扩张、或（和）结石的声像图。 鉴别 1.胆囊炎 2.胆管炎
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