...响细胞免疫功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常。 年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少，则更有可能。肠道蛋白质的丢失，可用131I，或51Cr...
...据Caroli病的CT结果，将 囊肿 在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型： Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴 肝纤维化 。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。 Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。 Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。 Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。
支气管扩张 是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染、支 气管阻塞 和支气管管壁被损坏而形成管腔扩张。临床上主要表现为 慢性咳嗽 、大量 脓痰 及反复 咯血 。此病多见于儿童和青年。 通过胸部X线检查、簿层CT扫描检查可以明确支气管扩张的诊断，必要时也可作支气管造影予以确诊。 支气管扩张的治疗主要有手术和药物保守治疗两方面。 对于症状严重、病变范...
遗传性出血性毛细血管扩张症 系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征，肝脏常受累。
支气管扩张 症和 肺不张 均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。 支气管扩张症 支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗（扩张）。 支气管扩张症不是一种独立的疾病，多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症。支气管扩张症可以呈弥散性，亦...
遗传性出血性毛细血管扩张症 又叫朗-奥-韦氏病，是一种遗传性血管病变，患者 血管 脆弱且容易 出血 。 皮下出血 呈红紫色小点，多见于面部、 口唇 、 口腔 及 鼻粘膜 ，指(趾)尖， 胃肠道 也会有类似的病变，脆弱的血管容易受伤，引起严重的 鼻衄 及 消化道出血 。也可能出现 神经系统 问题。 本病无特殊治疗，出血时可压迫或用 止血药 物 止血 ，如反复出...
泛发性特发性毛细血管扩张（generalized essential telangiectasia）是指四肢、躯干大面积小静脉和 毛细血管扩张 而不伴其他皮损的疾病，多发于女性。
共济失调 毛细血管扩张 Ⅰ型 综合征 (ataxia telangiectasia syndrome)又称 共济失调性毛细血管扩张 症、共济失调毛细血管扩张 免疫缺陷 症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和...
支气管扩张 症和 肺不张 均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。
...(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿 药对 淋巴水肿 有益。如 水肿 的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防 骨软化 。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，则可将该肠段切除。 (二)预后 目前尚无相关资料。
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