...同时有甲状腺或肾上腺肿瘤。90%的患者伴有眼底色素变。本病治疗原则与家族性息肉病相同。 3.turcot综合征本病为常染色体隐性遗传病，较少见。临床表现除有家族性结肠腺瘤病外，伴有其他脏器的肿瘤，通常是伴有中枢神经系统的肿瘤，如脑或脊髓的胶质...
...新生儿肝炎综合征是指发生于新生儿期的以结合胆红素增高性黄疸，大便呈白陶土色，伴肝、脾大，以及肝功能损害为主要表现的临床综合征。主要病因有(1)各种病毒：巨细胞病毒、各种肝炎病毒等；(2)胆汁淤积或肝内、外胆道闭锁；(3)代谢缺陷病：如半...
...BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、...
...1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、...
...Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征，其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象，指(趾)硬皮病，毛细血管扩张，以及食管功能障碍构成。 2.全身性钙化 呈多数大的钙沉积。一般发生在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外，肌肉及肌腱也有大量的钙沉积...
...诊断 通过放射性核素标记大分子物质消化道排泄试验，或α1-抗胰蛋白酶检测可以确诊蛋白丢失性胃肠病。 鉴别 应与其它原因或途径引起的蛋白丢失相鉴别。 1.失代偿期肝硬化 有肝病史，肝脏缩小、脾肿大等门脉高压的临床表现，及肝功能异常等。这些...
...X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。 播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等，个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、肝大、血清...
...phospho-esterase deficiency） 可有很轻的黏多糖病的临床表现和X线特征，而智力和神经系统的损伤比Hurler和Hunter病进展更迅速，如异染性脑白质营养不良因肝脾肿大常引起怀疑为黏多糖病，尿中常可测出黏多糖和硫...
...腹壁静脉怒张，腹水征，会阴及下肢水肿，可发展到肝性脑病等；或发生大出血、脓毒症等并发症而死亡。 2.常见病因临床特点 几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点： （1）新生儿乙型肝炎（neonatal hepatitis B）：乙型肝炎表面抗原...
...病（一）癌性肌无力综合征（Lambert-EatonSyndrome）。常见于小细胞未分化型肺癌。主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减...
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