婴儿痉挛症 (infantile spasm)又名West 综合征 、点头样 癫痫 、 肌阵挛 大发作、大摺刀型 惊厥 ：本病征的同义名甚多，有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样 痉挛 (spasm salutation)、敬礼样 抽搐 (tic salutation)、点头痉挛(eclampsia nutation)、 电击 -点头...
...业性痉挛等 局限性肌张力障碍 无特异性病理改变。 拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。肌电图检查发现，肌肉收缩间歇期无 不自主运动 电位。根据肌电图特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似 肌阵挛 。
...业性痉挛等 局限性肌张力障碍 无特异性病理改变。 拮抗肌过度协同性收缩是本病主要的生理学特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。肌电图检查发现，肌肉收缩间歇期无 不自主运动 电位。根据肌电图特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似 肌阵挛 。
呃逆 是 肌阵挛 的一种表现，是由膈肌反复痉挛引起（膈肌是分隔胸腔与腹腔的肌肉）。呃逆时可听到声门迅速关闭的响声（声门是声带之间的空隙，声带可阻挡气流进入肺部）。 当支配膈肌的神经受到刺激时，膈肌就会收缩，从而产生呃逆。与呃逆有关的神经可能是通向膈肌和从膈肌出来的神经，也可能是大脑控制呼吸的神经，因为膈肌的收缩总是与每一次呼吸有关。 多数呃逆是无害的，常突然...
...总睡眠时间不断地显著减少，严重者一昼夜睡眠不超过1h，催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍，可出现锥体束征、 小脑体征 、痴呆和 肌阵挛 等。同一家族某些病人可出现CJD临床表现，EEG可见弥散性慢波，周期性异常波罕见。FFI临床表现多变，基因型检查有助于诊断。本病无特效治疗。 依据朊毒体的共同特点做出诊断： 1.多为中年以上发病。 2.既有 神经...
...候是围产儿HIE的特征， 前囟饱满 、骨缝分离、头围增大。 （四）惊厥：多见于中、重型病例，惊厥可为不典型局灶或多灶性， 阵挛 型和强直性 肌阵挛 型。发作次数不等，多在生后24小时发作，24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。 （五）肌张力增加、减弱或松软。可出现 癫痫 。 （六）原始反射异常：如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。 重症病例...
...现】 2月～6岁起病，经数周或数月死亡。开始轻度 肌张力降低 ，短促的痉挛，中度腱反射迟钝。症状进行性加重，最终发展成 木僵 ， 嗜睡 ， 肌阵挛 性痉挛或严重的肌张力降低，反射消失， 呼吸困难 ，不能吞咽，全身 无力 、衰竭。 上睑下垂 ， 眼肌麻痹 ，视力减退或消失，视野有中心暗点，瞳孔散大或缩小。 血乳酸和丙酮升高。 脑脊液 蛋白增高，脑电图见弥漫性慢...
...的儿童中。部分病例中可出现副癌综合征。如大量水样 腹泻 、 腹胀 和血管活性肠肽（VIP）有关的 腹痛 ，可能与自身免疫有关的 斜视 眼多 肌阵挛 综合征一种尚难解释的症状群；以小脑、脑干 共济失调 伴快速眼球运动（舞蹈样眼睛）；由于肿瘤来源的神经嵴细胞内含有APUD细胞，可有 儿茶 酚胺分泌引起的嗜铬细胞综合征，如出汗、皮肤潮红、尿中可发现升高的香草扁桃酸...
...月～6岁起病，经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低，短促的 痉挛 ，中度 腱反射 迟钝。 症状 进行性加重，最终发展成 木僵 ， 嗜睡 ， 肌阵挛 性痉挛或严重的肌张力降低， 反射 消失， 呼吸困难 ，不能 吞咽 ，全身 无力 、 衰竭 。 上睑下垂 ， 眼肌麻痹 ， 视力减退 或消失，视野有中心暗点， 瞳孔散大 或缩小。 血乳酸 和 丙酮 升高。 脑脊液 ...
...液压力、细胞正常，蛋白质明显升高。脑电图出现弥漫性慢波灶。此期病程可持续一至数年。 第3期：为晚期病症。病儿对外界极少反应，常有 抽搐 和 肌阵挛 发作。呈现特殊的去皮质强直体位，头后仰，项强直，肌强直，四肢腱反射极难引出，两侧锥体束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差，眼球游动或是有“玩偶”眼征。吸吮和吞咽严重障碍。脑电图出现弥漫性慢波和散在的棘波。脑脊液蛋白质...
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