...多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性...
...值与细胞过氧化氢溶血试验：红细胞过氧化氢溶血试验是一种间接的方法，且有假阳性出现，例如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，但该方法简单。血浆维生素E值与红细胞过氧化氢溶血试验之间的关系见表1。...
...有关，可用FAD预防。维生素B2主要功能是构成体内许多黄素酶中的辅酶（FMN，FAD）。这些酶为电子传递系统中的氧化酶及脱氢酶（图5-19），前者将还原型的辅酶与分子氧直接起作用，生成过氧化氢，作用较快。后者所催化的反应是从底物上将一双...
...PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，...
...专家认为在高脂中添加钙和维生素D有助于预防癌症发生。 郑州大学细胞生物研究室主任薛乐勋教授与美国肿瘤学者合作进行的研究日前发现，在高脂饮食中添加钙和维生素D，能有效抑制上皮细胞过度增殖，从而有助于预防癌的发生。 流行病学研究证明，当脂肪...
...粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。...
...发生和加重。对G-6-PD缺乏症病儿，应禁用樟脑、维生素K、伯氨喹啉、匹拉米洞、非那西丁等药物，可以预防溶血症的发生。（四）检出携带者生化遗传学的发展已经提供了可以检出某些遗传病的携带者的方法。例如：a1-抗胰蛋白酶缺乏症，家族内的个体可以...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。...
...称之为维生素b6依赖症。出现这种依赖维生素b6的原因，主要是由于维生素b6与氨基酸的吸收、蛋白质的合成，以及神经、脂肪的代谢有密切关系，是细胞生长发育所必需的物质。但因其在食物中广泛存在，生理需要量很少，故缺乏症在成人中很少发生。而小儿一日有...
...西医治疗 对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部...
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