...西医治疗 目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的生长激素缺乏症患者或者白血病患者需慎用。 1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...后哺乳期等对维生素的需要量增加，以及长期使用广谱抗菌素、胃肠功能紊乱对维生素的吸收和利用障碍时才需要适当地补充，以防产生维生素缺乏症。 过量的维生素对人体无益，有些甚至有害。如维生素C，由于能预防和治疗坏血病，增强机体抵抗力，对多种慢性病有...
...GPI基因定位于19p，现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性，有GPI结构基因突变和基因缺失。 溶血发生机制仍不清楚。与同龄正常红细胞相比，GPI缺乏症红细胞内6-磷酸葡萄糖蓄积，ATP和2，3-DPG减少，红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬，...
...vWF)缺乏或分子结构异常。 维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用。缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(凝血酶原因子ⅦⅨ和X)缺乏，这些因子需由维生素K 参与在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外，严重缺乏时常出现自发性出血。 ...
...缺乏。（十）凝血筛选试验正常者出血的治疗 坏血病对维生素C反应迅速。血管性紫癜对强的松1～2mg（kg·d）有效。异常蛋白血症的出血，无特殊急诊处理，注意补充血容量和血浆置换。...
...目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT...
...细胞色素C氧化酶缺乏症是范科尼综合征的一种， 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起葡萄糖尿,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿....
...有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。表27-2 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征...
...本病较罕见，常有家族史。女性较多见，但临床症状轻，男性病人则与之相反。本病在临床上多数病人可无症状，但一般均有不同程度的临床表现。有症状者幼儿期和成人患者各有不同。患儿一般发病早，出生不久即有低血磷，多在1周岁左右开始出现类似维生素D缺乏...
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