(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
本症共同的临床表现是有进行性严重 贫血 ,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显着减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显着减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红...
尽管美国应用重组人类红细胞生成素(rHuEPO)治疗肾性贫血 贫血的指南推荐:收集透析前血标本以评价透析患者的血红蛋白(Hb)和红细胞压积(Hct)水平,但意大利科学家经研究后发现,对这一方案应持谨慎态度。 虽然透析前血标本适于评价何时开始rHuEPO治疗,但是同样的血标本不适于评价需维持的目标Hb/Hct,特别是当要求达到正常或接近正常水平时。 布雷西亚大...
...、口唇、颜面及四肢末端 充血 ,可有 头胀 、 头晕 、 头痛 、 失眠 、 易激动 、 四肢麻木 等症状,但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生 流产 或 死胎 。 有 红细胞增多 症及家族史者,应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病理。
(一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可输血。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性核素检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,溶血程度轻重不一,如合并再障危象或溶血危象,可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。 本病的病因,多数认为与自...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积,引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ,缺乏亚铁螯 合酶 ,由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中,多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ,最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
【常规治疗】 PV常常维持在多血症期达数年之久,此后进入“耗竭”期。 1、 多血症期 多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状,降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制,而血小板和白细胞数需通过给予 骨髓抑制 性药物方可得到控制,大部分患者需同时进行上述两种治疗。PV常用治疗手段的优缺点见下表: PV不同治疗方...
当血浆中大分子蛋白质浓度增高红细胞表面负电荷减低时,红细胞相互之间的静电斥力减少,因而造成红细胞聚集增大,容易形成串状或堆积成块。
中文名称:红细胞平均血红蛋白浓度英文名称:MCHC化验介绍:红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)3种平均值,是根据红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞比积结果计算出来的,对贫血的鉴别有一定的价值。临床意义:红细胞平均体积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)大细胞性贫血9...
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