...骺内骨小梁中有软骨岛，钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长， 骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-...
...脊髓压迫症脊柱裂腰肌劳损黏多糖贮积症Ⅵ型黏多糖贮积症Ⅳ型岩藻糖苷贮积症黏脂贮积症Ⅲ型黏多糖贮积症Ⅶ型特发性关节痛综合征神经病性关节病慢性腰背痛青年性驼背小儿常染色体隐性小小儿脊柱裂小儿脊髓损伤小儿急性横贯性脊髓小儿眼-耳-脊椎综合小儿播散性...
...半乳糖血症、糖原贮积病、肝豆状核变性、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)等。 (2)降低：无临床意义。...
...、艾迪生病、胰岛α细胞功能减退症、甲状腺功能减退症(呆小症、黏液性水肿)。 ③肝脏葡萄糖供应不足：原发性肝癌、肝硬化后期、重症肝炎、重症脂肪肝、糖原贮积病(Von Gier Ke病)、半乳糖血症、长期营养不良等。 ④其他：蛛网膜下腔出血、...
...本症在内脏病变、骨骼畸形和智力障碍方面的症状都很严重。患儿初生时外表尚正常，但以后可很快表现出运动和智力发育落后，至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位，牙齿小而稀疏，齿龈肥厚。...
...1岁左右出现进行性面容丑陋是甘露糖苷贮积症的临床表现之一，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。...
...相同的临床现象，故本组疾病至今尚无明确的分类。属于先天性代谢障碍病者尚有系统性贮积病（如鞘氨醇脂质沉积症、Gaucher病），神经元贮积病（如Tay-sack病，Niemann-Pick病），白质营养不良等。其他累及神经系统者尚有粘多糖沉积...
...本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力，改善症状及改善呼吸苦难，延长生命，改善生存质量，减轻痛苦。...
...倒置显微镜下检查挑选，剔除子宫内膜组织。 由于溶酶体贮积症病情严重，多数疾病无有效治疗方法，预后不良。患儿的出生给社会和家庭带来沉重的经济和精神负担。这种疾病原无有效治疗方法，但多数可在产前清楚判明胎儿是否患病，有的还可在孕早期做出产前诊断，...
...胸腰驼背是甘露糖苷贮积症，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler 综合征，无黏多糖尿，但组织中含甘露糖的成分增加。 按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期...
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