(一)治疗 此型之治疗与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 有所不同。目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起 继发感染 而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗，疗程因人而异。 在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之，以延长生存期。 (二)预后 所有病人预后均不良，多在数月到两年内死...
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的 出血 。 遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ，但也有少数 显性 遗传 类型的报道。 (二)发病机制 FⅤ是由 肝脏 和 巨核细胞 合成的 单链 糖蛋白 ， 血浆 浓度7μg/ml，半衰期约12～15h。除存在于血浆外，巨核细胞和 血小板 α-颗粒中也存在。...
...短小。进行性智力和运动 发育迟缓 可以是其最早的表现。自2岁开始，患儿 神经症 状进行性加重，伴以频发的 抽风 。有些患儿呈现轻度黏 多糖 贮积症Ⅰ型面容， 肝脾肿大 ， 心脏扩大 ， 皮肤增厚 ，腰背侧弯。另一些患儿的面容更像黏多糖贮积症Ⅰ型，表现有前 额突 出，眼间距过宽，鼻梁塌陷，厚嘴唇和伸舌等丑陋面容。神经症状不明显 角膜 一般清晰。 神经系统 症状...
要与 霍奇金病 或纳(Lenner) 淋巴瘤 相鉴别。
...在新生儿期一般不能做出诊断。大约在出生后6个月，婴儿的身长可在正常范围内，但有全身性肌张力低，不能在床上滚动，头支撑不良和许多外观异常，部分病例可有重度 智力低下 。 面容呈进行性粗笨，前额高，内眦有赘皮， 眼睑肥厚 ，鼻梁扁平，鼻口上翻， 齿龈增生 。角膜清晰，但经裂隙灯检查可发现有细微的弥漫性基质异常。患儿鼻涕增加，可反复发生呼吸道感染、 肺炎 和中耳炎...
(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和 心力衰竭 的病人，应进行对症处理。 (二)预后 预后不良，通常在2～8岁内死亡，多死于感染和心力衰竭。
(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和 心力衰竭 的病人，应进行对症处理。 (二)预后 该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ，但病情发展缓慢，其预后较好，可存活到成人。
治疗 无特效疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞 淋巴瘤 病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。 (二)发病机制 1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增...
幼年型类风湿性(以下简称jra)是指16岁以下儿童所患的 类风湿性关节炎 。 幼年型类风湿性关节炎 与成年 人类 风湿性关节炎 有以下不同： (1)jra全身症状重，如 高热 、皮疹、全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，关节病变较轻。 (2)血清免疫学指标异常者较少，如类风湿因子阳性率较成年人明显低。 (3)jra患者的起病方式表现不一，有全身型、多关节型和...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。