...一、西医病因病理 本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA...
...指其头围小于同龄儿平均数减去三个标准差...
...MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现...
...大脑皮层、海马、小脑、尾状核及苍白球最敏感。丘脑、下丘脑、脑干、脑神经核次之。最后为脊髓水平的前角细胞及周围神经。组织学改变为神经细胞核的染色质凝集与溶解，核膜不清，胞浆肿胀，内含小空泡及颗粒。1973年，Chang给小鼠注射普通胰岛素2U...
...诊断 1.以耳鸣为首发症状，进行性一侧听力下降至失聪。 2.典型桥小脑角综合征：听神经、面神经、三叉神经和后组颅神经障碍，小脑损害及脑干受压等症状、体征。 3.慢性颅内压增高征：头痛、呕吐、视乳头水肿。 4.头颅X线摄片内听道相示内听道...
...视网膜感光细胞的慢性进行变性。⑵佝偻病（Rachiterata,rh）:rh/rh鼠小脑皮层和大脑皮层中的神经原发生错位和异常移行，18日龄时症状完全表现出来，姿势和步态不稳，共济失调。小脑的体积减少，小脑叶可发生严重病变，颗粒细胞数目减少，...
...脑室囊包状扩大；小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方；小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。 本病征的病理特点是：①第四脑室囊性扩张；②小脑蚓部发育不全或不发育；③有先天或以后起始的...
...诊断 患儿（多为男性）有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。 鉴别 与其他颅内肿瘤相鉴别。囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低。钙化...
...1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性并伴面神经功能障碍。 2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别： ①上皮...
...大脑皮层的基本些区域与躯体运动功能有比较密切的关系。在灵长类动物，中央前区的4区和6区是控制躯体运动的运动区。运动区有下列的功能特征：①对躯体运动的调节支配具有交叉的性质，即一侧皮层主要支配对侧躯体的肌肉。蛤这种交叉性质不是绝对的，例如头...
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