皮脂缺乏症是由于皮脂分泌过少或缺乏，而引起皮肤干燥的一组症状，表现为局限性或广泛性的皮肤表面干燥，粗糙，缺乏油脂，张紧力消失，常感瘙痒，易皲裂，并附着菲薄鳞屑，有时有疼痛感。秋季在四季中气候偏干燥，皮脂缺乏症患者在秋季症状会加重。因此，患有皮脂缺乏症的病人，在秋季应注意保养皮肤，保持皮肤润泽，可使用一些护肤霜。 现代医学研究认为，皮脂缺乏症的发病因素很多。如...
遗传性凝血因子缺乏所引起的 出血性疾病 比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的 遗传学 规律通过 基因 从 亲代 遗传 给后代。 遗传性凝血因子缺乏症的病因 一、病因： 遗传性凝血因子缺乏症 的 遗传 特点可分为以下几类： 1、 常染色体 显性遗传：如一般 血管性血友病 、 异常纤维蛋白原血症 、Passoy...
17.4.1 维生素C 缺乏 维生素C缺乏时， 叶酸 在体内还原为具有 生物 活性的 四氢叶酸 受阻。叶酸能代替维生素C参与 酪氨酸 代谢 ，维生素C缺乏时，叶酸需要量增加。由于以上两方面的原因，维生素C缺乏可引起 巨幼红细胞性贫血 。维生素C缺乏引起 贫血 另一原因为 出血 。 17.4.2 维生素E缺乏 维生素E缺乏多发生在 早产儿 及低出生体重儿，尤其...
醛固酮缺乏症(aldosterone deficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以 高血钾 、 低钠血症 、低血容量、体位性 低血压 和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全 肾上腺皮质功能减退症 的表现之一，也可能是单纯的...
葡萄糖 磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase，GPI)缺乏症，是除G-6-PD、PK、 嘧啶 5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外，第4种较常见的 红细胞 酶病。 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的病因 (一)发病原因 GPI缺乏症为 常染色体隐性遗传 ，约半数患者为 纯合子 ，其他为 杂合子 或 双重杂合子 ，杂合子患者无 贫血 ，仅有 ...
维生素E 是 脂溶性维生素 。 维生素E缺乏 在 早产儿 中可以见到，因为： （1）早产儿体内维生素E贮存少； （2）早产儿常常发生 贫血 ，为了预防或治疗 缺铁性贫血 ，所以补充铁剂，但铁可破坏肠道内维生素E，阻止吸收； （3）母乳中会有足量的维生素E，但需在 婴儿 出生后12周或体重达2千克时才具有吸收维生素E的功能。 维生素E缺乏的 症状 常常发生在生...
醛固酮缺乏症主要表现为口渴、 多饮 、 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 、软弱 无力 、 血压下降 、 心律失常 等 高钾血症 和 低钠血症 的表现。实验室检查可发现血钾升高、血钠降低和 代谢性酸中毒 。本症因不同类型临床表现有所不同，如获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50～70岁之间，临床上多表现为不能解释的、慢性无症状高钾血症;先天性原发性醛固酮缺乏症于新生...
选择性 抗体 缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是 免疫球蛋白 A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗癫痫药 苯妥英 引起。 大多数选择性IgA患者很少或没有明显的 症状 ，但有些患者可发生 慢性呼吸道感染 和 过敏 。有些患者输入含IgA的全血、 血浆 或免疫球蛋白，可产生抗I...
... 出血 维生素 。维生素K是一 类维生素 的总称，其中包括K1K2K3维生素K的主要 生理 功能是促进 肝脏 合成 凝血酶原 ，如 维生素K缺乏 ，数种 凝血因子减少 ， 凝血时间延长 ，易发生出血。 维生素K在自然界的分布十分广泛，含量最为丰富的是 菠菜 、白菜、西红柿和动物肝脏。一般情况下，人类很少有缺乏维生素K的现象，成人每天需要量约为20～100毫克...
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是 常染色体隐性遗传病 ，为FⅦ 基因突变 所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和 抗原 水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的病因 (一)发病原因 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 多由 凝血因子 生物 减少，其 凝血 缺陷的病因是分子结构异常， 基因突变 所...
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