血小板 释放功能缺陷是一组 异质 性很大的疾患，也是遗传性疾患， 遗传 方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组 疾病 的发生。 实验室检查 出血时间 大多延长; 血小板计数 正常或轻度减少。常见的表现是 鼻出血 、 瘀斑 、...
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。
蝮蛇抗栓酶 。 性状 注射液。 功能主治 用于治疗 脑血栓 栓塞 急性期 及恢复期， 血栓闭塞性脉管炎 ，深部 静脉炎 、 雷诺病 ， 大动脉炎 以及用于断肢（指）再植中抗凝。 用法及用量 常规治疗：每次～4支，每日1次，溶于等渗盐水250ml 静脉滴注 ，每分钟45滴为宜。根据病情2～4小时再重复注射1次。大剂量 冲击疗法 ：每次支，每日1次，先将4支溶于...
重症联合性 免疫缺陷 病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为t、b细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋...
酶是一种特殊蛋白质，由活细胞制造，具有极高效能的催化剂。肝脏是人体含酶最丰富的脏器。在肝有实质性损伤时，有些酶从中逸出，如ALT等。有些酶因肝功能不良而留滞血中，如ALP等。有些酶在肝细胞病变时生成减少，加胆碱酯酶。有些酶在病变情况下生成增加，如单胺氧化酶等。因此血清酶的活性变化有助于反映肝的病理状态、是肝功能检查常用方法之一。
正常人体内酶活性较稳定，酶活性改变预示着人体某些器官和组织受损或发生疾病后，某些酶被释放入血、尿或体液内.因此，借助血、尿或体液内酶的活性测定，可以了解或判定某些疾病的发生和发展.
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）是目前抗高血压药物的重要药物。从1981年第一个口服有效的ACEI药物 卡托普利 被批准应用以来，ACEI发展很快，现在被批准上市的ACEI有17种以上。肾素—血管紧张素—醛固酮系统（RAS)在高血压发生、发展中起重要作用，其中血管紧张素Ⅱ是主要的效应肽。ACEI抑制血管紧张素Ⅰ转换为血管紧张素Ⅱ，不灭活缓激肽，产生降压效应...
...替代疗法能显著改善Fabry疾病的胃肠道症状。 德国慕尼黑大学医学院的Hoffmann B博士指出，Fabry疾病是一种X染色体连锁疾病，因溶酶体alpha-半乳糖苷酶A缺陷，导致溶酶体储存异常。该疾病不但会影响肾脏、心包、中枢神经系统和皮肤，还会造成胃肠道症状。 以前研究发现酶替代疗法能改善心肌病变、肾脏功能和自主神经系统功能，但是否能改善胃肠道症状还尚不...
普通易变 免疫缺陷 病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。 其特点是： ①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和igg均减少； ②2/3患者血...
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