溶血性 尿毒症 综合征(HUS)的病因未明,可能有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性 溶血性贫血 ,急性肾功能不全和 血小板减少 。如能做到及时诊断、予与正确的治疗,可使部分患者渡过危重期,避免死亡。成人预后...
主要表现为皮肤 巩膜黄染 ,酱油色尿等溶血症状及 贫血 表现。 根据病史及临床表现结合实验室检查即可诊断。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺...
通过对某一改变的DNA序列进行特征性单链构象多态性分析,为检查胎儿DNA提供了精确的产前检查方法。在家族病例中(有受累及未受累的家族成员)利用连锁分析加之产前诊断,能达到一定精确程度,必要时可终止妊娠。
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如X连锁无γ球蛋白血症,Wiskott-Aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的 溶血性贫血 。 自身 免疫性溶血 性 贫血 不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚,贫血可能是由...
...生。肾功衰竭往往是重肝患者的临终阶段。 (4)重肝的肝功能损害程度与黄疸程度成正比,也较钩体为重。 (5)肝炎病毒标记物检查和钩体病的特异性诊断试验,对两者的鉴别具有决定性的意义。 2. 流行性出血热 有 畏寒 、 发热 、出血与 肾损害 ,其中约20%的患者有腓肠 肌痛 和压痛,酷似钩体病。但流行性出血热常有较突出的头、眼眶及腰疼痛,颜面、颈,胸部 充血 ...
诊断 用皮肤或纤维细胞,白细胞,肌细胞进行酶分析可确诊,肌活检可见糖原沉积,与其他各型 糖原贮积病 不同, 葡萄 糖耐量和糖原反应皆正常,无 低血糖 、酸中毒或酮中毒。 鉴别 以肌型为主要表现者应与先天性肌弛缓相鉴别。极度的 心脏肥大 和肌肉 无力 发生于出生时看似正常的婴儿,高度提示GSD-Ⅱ。但需注意与冠状动脉起源异常、急性间质性 心肌炎 ,特别是 心内...
免疫性溶血性贫血,是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体,引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血。引起免疫性贫血的抗体多数是IgG,少数也可以是IgM或18A,可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的,也可以是血管内的。贫血的程度轻重不一。 根据血清学特点,免疫性溶血性贫血可以分为:①温抗体型(抗体于37℃时作用...
溶血性贫血 (haemolytic anaemias)是由多种病因引起 红细胞 破坏加速,而 骨髓 造血功能 代偿 不足时发生的一类 贫血 。 正常红细胞 的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的 衰老 红细胞在 脾脏 中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的 生理 功能。 正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可...
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