(一)治疗 无特效治疗。试服维胺酯25mg,3次/d。维A酸类药物口服可缓解毛囊角化过度,但毛发脆性无改善。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 为常染色体显性遗传。本病系毛发皮质疾病。认为与位于染色体12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有关。 (二)发病机制 发现Ⅱ型毛发角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性谷氨酸残基发生异质性突变。
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有的伴有 白甲 病、 白内障 及 牙齿异常 ,皮肤弹性过度、 癫痫 、智力缺陷及 精神障碍 。
诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
皮疹为直径1~3mm大小、圆顶形 丘疹 ,颜色鲜红或暗红,表面具有蜡样光泽,质坚硬,排列成串,中央皮损最大,渐向两端变小,可发生于全身各处,以前额、耳下、颈部、肘前、腋下、腰背、小腿及手足背等处多见。发生于四肢者常沿肢体呈纵向排列。毛发、指(趾)甲、黏膜少见损害,自觉有中等度 瘙痒 ,夏季加重。
西医治疗 局部可外用焦油类软膏或皮质类固醇乳剂,或皮损内注射氟羟泼尼松龙。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
1.保持外阴部清洁,经常清洗,勤换内衣,保持局部干燥。避免外用类固醇质激素。 2.洗澡应用淋浴,避免盆浴。 3.对患者的配偶或性伴应一同检查、治疗,治疗期间避免性生活。不搞婚外性行为。 4.积极防治前面所述的易发因素。
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