西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋 白饮 食，补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 （包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持...
（一）合成原料
一、嘌呤核苷酸的合成
糖原是由多个 葡萄 糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中 葡萄 糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌...
体内的组织均可合成鞘磷脂，以脑组织最为活跃，是构成神经组织膜的主要成分，合成在细胞内质网上进行。 以脂酰CoA和丝氨酸为原料，消耗NADPH生成二氢鞘氨醇，进而经脂肪酰转移酶作用生成神经酰胺。
...分来源于食物，为外源性脂肪酸，在体内可通过改造加工被人体利用。同时机体还可以利用糖和蛋白转变为脂肪酸称为内源性脂肪酸，用于甘油三酯的生成，贮存能量。合成脂肪酸的主要器官是肝脏和哺乳期乳腺，另外脂肪组织、肾脏、小肠均可以合成脂肪酸，合成脂肪酸的直接原料是乙酰CoA，消耗ATP和NADPH，首先生成十六碳的软脂酸，经过加工生成人体各种脂肪酸，合成在细胞质中进行。
影响蛋白质生物合成的物质非常多，它们可以作用于DNA复制和RNA转录，对蛋白质的生物合成起间接作用，本节主要讨论抑制蛋白质生物合成翻译过程的阻断剂。
胆固醇合成的过程中HMGCoA还原酶为限速酶，因此各种因素通过对该酶的影响可以达到调节胆固醇合成的作用。 1.激素的调节 HMGCoA还原酶在胞液中经蛋白激酶催化发生磷酸化丧失活性，而在磷蛋白磷酸酶作用下又可以脱去磷酸恢复酶活性，胰高血糖素等通过第二信使cAMP影响蛋白激酶，加速HMGCoA还原酶磷酸化失活，从而抑制此酶，减少胆固醇合成。胰岛素能促进酶的脱磷...
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乙酰CoA羧化酶催化的反应是脂肪酸合成的限速步骤，很多因素都可影响此酶活性，从而使脂肪酸合成速度改变。脂肪酸合成过程中其他酶，如脂肪酸合成酶、 柠檬 酸裂解酶等亦可被调节。 1.代谢物的调节 在高脂膳食后，或因饥饿导致脂肪动员加强时，细胞内软脂酰CoA增多，可反馈抑制乙酰CoA羧化酶，从而抑制体内脂肪酸合成。而进食糖类，糖代谢加强时，由糖氧化及磷酸戊糖循环提...
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