对本病先天性或继发性患者,应积极予以预防性治疗和对症支持治疗,并加强卫生宣传及孕期保健、产前检查等,防止早期 肾衰竭 的发生。
...白血症 ,生长发育均差,加之肠内大量细菌繁殖毒素吸收,心、肝、肾功能均可出现损害.严重时患儿全身水肿,以下肢、阴囊更为显著。 2.临床分型 先天性巨结肠症的分型相当混乱,有人以解剖为依据,有人以临床为准绳,也有人按治疗方法的不同而分类。甚至名词相同而病变范围各异,如“短段型”的定义,有的作者以病变局限于直肠远端为准,而另一些作者则认为病变累及直肠近端,直肠、...
西医认为:先天性真性 乳头内陷 是由于乳头及乳晕的平滑肌发育不良致乳头缺乏组织撑托,不能突出之故;后天性乳头内陷多为乳头受乳腺内病理组织的牵拉,造成乳头不能突出而形成,常因乳腺炎症,尤其是所特有的临床体征之一。 认为:先天性疾病的病因首先归之于肾;其次与冲任密切相关与母体本虚,肾气不足致婴儿肾精不足而致,病位在肾,属虚症,中医称“瞎乳”、“乳缩症”。 中西医...
西医治疗 先天性肠闭锁如不手术,无生存希望。手术治疗的早晚,手术前的准备及手术前后的护理,如保暖、胃肠减压、矫正 脱水 、静脉营养以及清洁口腔分泌物等,直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式: 1.肠切除吻合术 闭锁肠管远近端各切除10~15cm行端端吻合; 2.端侧吻合并造瘘 有时近端肠管过度肥厚扩张,远端肠管细小,可行端侧吻合和远端造瘘术(...
疾病 名称 先天性食管狭窄 疾病概述 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因 食管 壁结构内在狭窄的 畸形 。特征表现是进餐后的食物 反流 ,摄取半固体或固体食物时 症状 更加明显。反流物中主要为 唾液 和 消化不良 的乳汁或食物,并无酸味亦不含 胆汁 。患者可出现呛咳或 发绀 。年长儿受事物压迫...
西医治疗 先天性肌强直与强直性肌 营养不良 的治疗原则相同,对局 麻药 、抗 心律失常 药反应较好,这类药物主要对钠通道起抑制作用,对氯通道的作用不清。美西律是首选药物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,普鲁卡因胺(普鲁卡因酰胺)250~500mg,1次/d,均有明确疗效。抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效,因可引起 粒细胞缺乏...
...条件者可行异基因骨髓移植。鉴于CL是一个罕见类型的 白血病 ,多以个例报道的形式出现,系统治疗研究并不多见,因此无法形成一个标准方案。 1.先天性ALL 可采用长春新碱(VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)、环磷酰胺(CTX)、泼尼松(强的松)、甲氨蝶呤(MTX)、柔红霉素(DNR)、门冬酰胺酶(L-ASP)、巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)等药物治疗,...
肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。
诊断 婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因 颅内压增高 引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。 婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高...
先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状,35~40岁以后渐渐出现症状,表现为上 腹部肿块 。肝区及 上腹部疼痛 ,通常为隐痛,若出现囊 内出血 ,也可伴有腹部 剧烈疼痛 ; 囊肿 压迫邻近器官也可造成进食减少, 胀痛 、 呕吐 、 黄疸 等;少数严重的 肝囊肿 也可造成 腹水 、 门脉高压 症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现...
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