...因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的...
...号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传,具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次,其中一半为散在病例,由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外,NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、...
...淡红色或蓝色的表皮变色,通常位于头顶中线后部、颈部或骶部,出生时即存在,一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。 (2)皮内毛细血管瘤:有3种临床变异型,出生后即有。特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域,如...
...其他名称有毛细血管脆性试验、束臂试验。试验对毛细血管施以压力,观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用。正常血管壁对血液的压力有一定耐受力,如果血管脆性增加或血管内膜受损,以及血小板量或质异常,则在正常压力下即可出现多数出血点...
...病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生...
...遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhaemorrhagic telangiectasis)又名osler病,rendu-osler-weber病,本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球,常伴鼻衄和便血现象。 ...
...病情轻重取决于溶血的程度,溶血的轻重取决于进入胎儿抗体的多少。因此本病临床表现差异很大。轻者进展缓慢,全身状况影响小,重者病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。 (一) 水肿 大量红细胞破坏溶血,引起及缺氧。缺氧影响肝脏...
...风湿性二尖瓣病变及性等,主要症状由于急性或慢性肺充血所引起。临床表现有: ①呼吸困难:常为最早期的症状,开始较轻,仅于活动后出现,患儿活动受限,易疲劳,最后则于休息时也出现,呼吸快而浅。产生呼吸困难的原因主要是肺部充血引起对呼吸中枢的反射刺激...
...和抑制血红蛋白合成。Beard(1978)报道:这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后,贫血症状可明显改善,但是比单纯的胸腺廇预后差。 3.低丙种球蛋白血症 临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应...
...类似炎性假瘤,病史较短,眶前部可触及实性肿物,有压痛,超声扫描显示病变区低回声、边界清楚、较少声衰减。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。 3.泪腺炎性病变 炎性假瘤常好发于泪腺,临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作,有用激素治疗好转史。...
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