...根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~2岁起病)、少年型(4~15岁起病)和成年型(16岁以后起病),以晚期婴儿型最为常见。 典型者其病程可分为以下3期: 第1期:1~2岁之间发病,病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少、肌张力降低...
...需与Pick病,Alzheimer病等鉴别。...
...随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型的并发症。...
...(一)治疗 无特效治疗。曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A 1000万U静脉或鞘内注射,虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常,但脑内酶活性和脱髓鞘病变仍无任何改善。 (二)预后 多数患儿多次继发感染而于5~6岁病故。少年型和成年型患者...
...。则知地之大周皆三百六十度,东西南北皆周七万二千里,以古尺八寸计之,则周九万里;以围三径一率之,则径三万里;亦与古三万里为中之说相符。然则地体浑圆,无疑义矣。距纬应大周里数不同,为志其要。 赤道南北距纬东西每度相距里数: 距纬一度,...
...拔声”上,依《类说》、《纬略》六乙转。)太宗于内库别收一片铁方响。(案:“铁”下旧衍“有以”二字,依《纬略》删。《类说》“铁”下有“名”字。)下于中吕调头一运,(案:“运”字,旧讹“韵”,今正。)声名大吕,应高般涉调,方得应二十八调。是筝...
...做好遗传病预防工作,可用酶测定法检出杂合子,可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性,作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断,以采取正确措施,防止本病发生。...
...棉经与粗梳毛或软再生毛纬的交织毯,其中之一是用安哥拉纱制成的 union blanket...
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