...关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 2、内分泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存 肥厚型心肌病 者较多， 人类 静脉滴注大量去甲肾上腺素可致 心肌坏死 。动物实验，静脉滴注 儿茶 酚胺可致 心肌肥厚 。因而有人认为肥厚型 心肌病 是内分泌紊乱所致。
1980年WHO将原发性 心肌病 分为三型： （一）扩张性心肌病 扩张性（ 充血 性）心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（ 心力衰竭 ）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。患者多因两...
...碍 。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成浆膜腔积液，如胸膜腔积液、 腹水 、 心包积液 及 全身黏液性水肿 。由于心肌及其间质发生 黏液性水肿 ，心肌许多酶活性受到抑制，心肌对 儿茶 酚胺敏感性降低，心肌内儿茶酚胺受体减少，使心肌收缩力减弱、心肌假性肥大、 心脏扩大 。甲减时血胆固醇分解代谢速度减慢，致胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白...
...即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的 心肌肥厚 ，如先心病、 高血压 、内分泌代谢病等。若存在 胸痛 、 晕厥 、 心悸 等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示 左心室肥厚 、ST-T改变和异常...
甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及 低血磷 为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状，尚有心血管系统受累表现，包括 高血压 、 心律失常 、心脏 钙化 及心肌缺血。
...心律失常 。心电图典型表现为Q-T间期缩短，可有 心动过速 、 心动过缓 、 房室传导阻滞 、 室性期前收缩 ，甚至室性心动过速致 猝死 。心肌缺血并不少见，Slarich等报道一例50岁女性患者，因甲状旁腺腺瘤，血钙为3.0mmol/L， 心绞痛 频发，硝苯地平可以解除症状。当切除肿瘤，血钙降至正常后，心绞痛完全消失。Katz也报道一例62岁男性，原发性甲...
...阻滞药：维拉帕米（异搏定）、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米（异搏定）可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降 低血压 ，使心肌氧耗下降，从而缓解临床症状，并提高运动耐力。对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米（异搏定）。硝苯地平可舌下含服，作用同维拉帕米（异搏定）。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米（异搏定），...
西医治疗 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。 发生 心房颤动 后常呈现 充血性心力衰竭 或体循环栓塞。呈现临床症状和 心律失常 未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。...
...占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。 (二)发病机制 PTH对心脏具有正性变力、变时作用，并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合，激活腺苷酸环化酶，在镁存在的条件下，ATP转变为cAMP，cAMP使无活性的蛋白激酶激活，进而激活磷酸化酶，引起心肌细胞的通透性改变，促使钙进入心肌细胞，触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有...
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和...
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