男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围。 脊柱弯曲 与肋骨畸形，胸前后径增大，伴 鸡胸 和 短颈 的 桶状胸 。站立时缩颈，向前探身。膝、 足外翻 、髋、膝屈曲如爬行状。脊...
1.皮肤 面部及前额皮肤多毛，背部呈大 理石 色，口周苍白、 发绀 。 2.头部 呈短头或小短头，眉毛细长浓密，常在中线相连，眼常有双内 斜视 ，耳低位，鼻小上翘，齿隙宽，上唇小，中线喙状，下唇有相应切迹，角度向下。 3.四肢 手臂肘部伸展受限制，手有猿纹线，拇指近似插入状短小或缺如，手指短小、内弯，有些呈发育不全或缺失，双手不相对称。足部分或全部并趾，肢短...
1.慢性期 (1)症状：通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段，此期可持续3～4年。常见的症状包括： 贫血 、脾区不适、出血及 乏力 、 体重减轻 和 低热 等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有 痛风 性小 关节疼痛 。此外，还有 视力障碍 、神经系统病变以及 阴茎异常勃...
本病为常染色体显性遗传，亦有散发病例。一般在青春期起病，其典型的临床表现是患者肌 无力 主要累及面肌、肩胛肌群。婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可出现临床症状，常在20～40岁，婴儿期患者是这类疾病中最严重的一型。该病进展缓慢，许多患者在相当长的时间内可保持相对稳定。 面肌受累致闭目不合，撅嘴不能，蹙眉、皱额困难，嘴唇增厚等。面肌主要累及眼轮匝肌和口轮匝肌，常...
...高血压型 蛋白尿可以少量，伴有高血压，血压常持续升高，临床表现很像 原发性高血压 （又称高血压病）。 Kaplan根据患者临床表现严重程度分为3型： Ⅰ型仅出现蛋白尿； Ⅱ型有蛋白尿和高血压； Ⅲ型同时有蛋白尿、高血压和氮质潴留。 慢性肾炎 多见于年轻妇女，过去有急性或慢性肾炎病史，症状以蛋白尿为主，或伴有水肿、高血压、多见于妊娠20周前，因此诊断并不困难。
... 高钾血症 趋势，细胞内钾的 积聚 与Na+-K+-ATP酶活力下降有关。高钾血症可随外伤、手术、麻醉、输血、酸中毒，突然更改饮食等而加剧，慢性肾衰时血钾升高是一方面，但总体钾的存储量仍降低，所以保持钾的正常平衡仍是重要。 （3）钠代谢：CRF可以维持钠正常平衡状态相当长时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。 ①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩...
在绝大多数(如、、 脊髓灰质炎 等)已被基本控制的今天，为什么菌痢则依然如故，发病率至今下降不多，有时还会暴发流行呢? 其原因为： ① 痢疾 杆菌的种类多、变异性大：菌痢是由痢疾杆菌引起的，最常见的种类有：福氏、宋内、志贺、舒密次、鲍依德杆菌，而以上每种杆菌又可分为许多型及亚型，譬如：福氏(b群)可分为1～6型及x、y变种等多种亚型。每一个型的痢疾杆菌是一种...
...肿 和上皮内 疱疹 形成， 真皮浅层可有水肿 ，血管扩张和淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润。亚急性期表皮内有小疱和角化现象，有大量淋巴细胞浸润;慢性特应性皮炎主要表现 表皮角化 和增生、皮肤增厚、苔癣化、血管周围大量 炎性细胞浸润 ，常有色素沉着。皮疹好发于肘窝、腘窝、颈部和面部。此病可分婴儿型、儿童型和成人型。婴儿的特应性皮炎也称 婴儿湿疹 ，多在生后4～6月...
...经治疗可自行消退。 由于一次注射大量异种蛋白抗原引起的血清病称急性血清病，其特征是有大量免疫复合物沉积，因反复注射异种蛋白抗原所致者称慢者称慢性血清病，复合物形成较少，并常沉积在肾、动脉和肺中。 血清病的发病机制是由于注射的抗原量过大、致使在机体中产生相应抗体时血循环中仍存在有较多所注射的抗原，一旦抗原、抗体相遇就形成比例不等的可溶性复合物。当中等大小的复合...
急性期严重，可引起 失水 、酸、电解质紊乱；老年人诱发，可导致。此外，急性菌痢与中毒型菌痢可分别发生一些并发症。急性菌痢可并发： (1) 急腹症 ：如 肠穿孔 、 肠套叠 、。 (2)：比较常见。与变态反应有关。青年多见，发生于菌痢后2周左右，以大关节为主，关节红、肿、痛，可有 发热 ，还可伴有、，称之为赖特氏综合征。关节x片检查无明显改变，血沉快，抗“o”...
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