...(一)发病原因 吞噬细胞的功能不足的病因,多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传,为此,女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,...
...(一)发病原因 眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显着作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。 (二)发病机制 组织病理...
...靠近CMT1B型的基因位点,该基因编码神经生长因子受体蛋白。家族性自主神经功能不全,又名Riley-Day病。好发于犹太族儿童,为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,主要病理变化为脊髓后根和脊神经节萎缩、变细,以腰髓段...
...(一)发病原因 是一种家族遗传性疾病,属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类: 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有: (1)“肾前性”氨基酸尿: ①“...
...药物性损害的机制如下: 1、肾血管收缩和肾血流量减少:非类固醇类抗炎药抑制前列腺素的合成,PGE2 等生成减少,因而肾血管扩张作用减弱,使肾血流量和肾小球滤过率下降。在肾功能轻度损伤、脱水、肝功能不完全等情况下,易发生急性肾功能不全,但...
...在我国博大精深的对联艺术中,不乏吟咏养生之道的佳对妙联。如果能按照这些佳对妙联的内容去做,对身心健康是很有益处的。 “贪嗔痴,即君子三戒;定戒慧,通圣经五言。”这是清代名士张仲甫撰写的一幅养生妙联。此联把儒教的入世与佛教的出世兼收并蓄,...
...诊断 根据典型的临床表现,诊断一般不难,出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮...
...遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。...
...二)发病机制 1.体质性青春发育延迟 性征延迟发育是由于下丘脑GnRH脉冲式分泌功能延迟发动,使下丘脑-垂体-性腺轴功能较晚激活。有些刺激试验的研究结果表明这些患者生长激素(GH)的基础值较低,刺激后的反应亦不足,表明这些患者有GH的缺乏,...
...性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。...
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