...类。前者包括一度和 二度房室传导阻滞 ，后者又称三度房室传导阻滞，阻滞部位可在心房、房室结，希氏束及双束支。 完全性房室传导阻滞 时，心房与心室的时相关系分离，心房对心室收缩的辅助泵作用丧失，导致心排血量下降。 完全性房室传导阻滞患者在50 岁以上较多，年轻患者中完全性房室传导阻滞以暂时性的较多。男性患者较女性多。完全性房室传导阻滞的症状及血流动力学变化取决...
多巴反应性肌张力障碍（dope-reactive dystonia ,DRD），又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或 步态异常 为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，近几年已引起国内临床工作者的高度重视。
肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。 原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明，认为可能与遗传有关，呈常染色体隐性遗传，或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。常染色体显性遗传的原发性 扭转痉挛 大多由于DYT1基因突变所致，基因定位于常染色体9号长臂9q32-34区。环境因素如 创伤 或 过劳 等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发病，如口-下颌肌张力障碍病可有面...
1.DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁（陈嵘等，1999）。发病率女>男，男∶女=1∶4。 2.儿童起病者，多以一侧下肢 肌张力异常 为首发症状，患儿出现 怪异步态 、下肢僵硬、 步态不稳 、 马蹄内翻足 等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现 痉挛性...
预防包括两个方面：①一期预防：即在有危险因素的患者中预防 心室扑动 和颤动的发生;②二期预防：即在心室扑动和颤动的幸存者中预防再发生心室扑动和颤动。
本病常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心 房间隔缺损 、冠状动脉开口异常等。 本病的并发症有以下几种： 1、以 急性呼吸窘迫综合征 为主的严重肺部并发症 急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、 紫绀 、常伴有烦躁、 焦虑 表情、出汗等。其...
(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关，继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%～40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传，显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q...
(一)治疗 1.病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5～10mg缓慢静脉注射，可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10～20mg/d，苯海索(三己芬迪)6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d...
遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病，各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6～14岁起病（范围1～40岁）；隐性型起病年龄平均为10岁，亦见于其他年龄；X连锁遗传型多在25～45岁起病。 扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始，表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩，从而引起运动障碍，并使受累部位固定于特殊的体位或姿势。...
单心室 诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易。因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型： ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔。 ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见。 ③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。 根据心房是否正位、有否 大动脉错位 、 肺动脉狭窄 等...
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