...（一）发病原因 PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积，对早期T细胞和B细胞有毒性作用，使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞缺陷。 （二）发病机制 由于T细胞对PNP缺乏比B细胞敏感，故PNP缺乏以细胞免疫缺陷...
...除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血。FⅩ活性低于1%的患者临床表现与...
...鉴别 1.血液疾病 须与溶血性贫血伴黄疸，红血病、红白血病、其他继发性大细胞性贫血、并发缺铁性贫血等相鉴别。 2.维生素B1缺乏 注意并发维生素B1缺乏而表现末梢神经症状，不典型病例易致误诊。 3.肝脏疾病 出现黄疸、食欲减退、食后腹胀等...
...有些人对婚前检查缺乏认识或怕羞，不愿意进行婚前检查，这是不好的。婚前检查有很大的好处： 1、有利于身体健康 婚前通过全面系统的身体检查，可以对自己的身体状况有个科学的了解，也可以发现是否患有不适宜立即结婚的疾病，如急性肝炎、活动性等，若有...
...先天性乳糖酶缺乏多有家族性，新生儿哺乳后1至2小时即出现以腹泻为主的症状，伴有腹胀。常用氢气呼气试验来检测乳糖酶缺乏，这种方法最简便、敏感、可靠、又无损伤。但需注意的是小肠细菌过度生长会产生假阳性，服用大量抗生素等会产生假阴性。此外睡眠、...
...需要与其他类型的贫血相鉴别，特别是叶酸缺乏所致的贫血。根据外周血和骨髓的检查结果难以区别叶酸或维生素B缺乏，但叶酸缺乏时无神经病变。...
...在小范围内成为流行，如华南某些地区的硫胺素缺乏和新疆地区的癞皮病。营养缺乏病在第三世界仍然是对人民健康的主要威胁，蛋白质热能营养不良和维生素A缺乏、地方性甲状腺肿是主要的常见病。即使在发达国家，营养调查表明缺铁性贫血和其他微量元素缺乏的发生...
...异常步态等。OKeeffe报道，维生素B1缺乏的老年住院患者有谵妄、膝反射消失者分别为76%与41%，而维生素B1正常者谵妄、膝反射消失分别为32%与10%。其差异明显。 (3)循环系统：由于血中丙酮酸和乳酸堆积、周围血管扩张，外周阻力降低...
...小儿Barlow综合征,小儿Cheadle-Moeller-Barlow综合征,小儿骨膜下血肿综合征,小儿坏血病,小儿维生素C缺乏,婴儿坏血病综合征 维生素C缺乏病又叫坏血病（scurvy）是由于长期缺乏维生素C（ascorbic ...
...(一)发病原因 常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。 (二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于维生素 K , FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)、...
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