小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ,继发 青光眼 的发生率很高,发生 近视 往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...
(一)发病原因 正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平。异位肾的产生是在胎儿第4~8周肾上升过程中,由于输尿管芽生长障碍、血供异常或Wolff管生长过速等因素,致使肾上升停顿、过速或误升向对侧,从而导致肾异位或旋转不良。 (二)发病机制 异位肾有别于 肾下垂 ,后者最初在正常位置,有正常的血管和输尿管。异位肾通常较小,约60%位于盆腔,输尿管较短,供应血...
一、种植学说 最早(1921)有人认为,盆腔 子宫内膜异位症 的发生,系子宫内膜碎片随经血逆流,通过输卵管进入盆腔而种植于卵巢或盆腔其他部位所致。临床上在月经期行剖腹探查时可在盆腔中发现经血,且经血中查见子宫内膜。剖宫手术后所形成的腹壁疤痕子宫内膜异位症,是种植学说的好例证。 二、浆膜学说 亦名化生学说,认为卵巢及盆腔子宫内膜异位症系由腹膜的间皮细胞层化生而...
...阑尾 已下降到右髂窝内,如 胚胎发育 异常,阑尾可滞留于腹腔的任何部位。当异常位置的阑尾发生 急性炎症 时,诊断上有一定困难,临床上较多见的异位阑尾为 盆腔 位,肝下位和左侧位。 (一)低位(盆腔位) 急性阑尾炎 :由于 盲肠 下降过多或右半结肠游离而缺乏固定时,阑尾可位于 髂棘 线以下,甚至完全进入盆腔内,临床估计盆位急性阑尾炎发生率约为4.8~7.4%,...
...下丘脑GnRH产生,从而使FSH、LH合成及释放减少,导致卵巢功能受抑制。亦可直接抑制卵巢甾体激素的合成或竞争性与雌孕激素受体结合,从而导致异位内膜萎缩, 不排卵 及 闭经 。丹那唑还有轻度雄激素作用,产生 毛发增多 , 声音变低 沉,乳房变小及 痤疮 出现等 男性化 表现。丹那唑 另一常见副作用是水分潴留及 体重增加 。患有 高血压 、心脏病或肾功能不全者...
输尿管口异位常合并其他畸形,如 肛门闭锁 、 气管食管瘘 等,偶见于 孤立肾 患者。
...有节律的发出60~100次/分的电冲动,所以心肌细胞就是听它的号令而有节律的跳动的。窦性心律就是指心跳是由窦房结发出的电冲动引起的。 什么叫异位心律? 如果心跳不是由窦房结的激动引起的,而是由其以外的细胞群,比如心房的其他部位的细胞、心室的细胞等自行发出的电出动。引起的心跳,如室性早搏、室颤、房性早搏、房事交界性早搏等,这些都是不正常的现象,检查心电图时如发...
腱或腱止点处增粗或钙化是由于 腱病 疾病引起的一种临床症状。 腱病由德国学者在20世纪40年代首次提出。1986年,Perugia在他的著作中指出:“用炎症(itis)作为后缀的术语来描述腱组织的退行性变有很大矛盾”。因此,医生在采用治疗手段时,主要目标应阻断胶原分解,而不是消炎。这需要相当一段时间的休息和治疗,以阻断腱病的循环周期,促进胶原产生和成熟,恢复...
...为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。 汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效。X线示食管下段长达5cm狭窄,宽0.3cm。切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。 本症多为儿童,系先天性异常,应注意与贲...
小儿完全性肺静脉异位连接 是指所有的 肺静脉 直接或借道体 静脉 间接入 右心房 ,占所有 心血管 畸形 的1.5%~2.6%。正常情况下肺静脉是连接到 左心房 的。完全性肺静脉异位连接(TAPVC)为较少见的 紫绀 型先心病,约占先心病发病率的1.5%~3%,大部分以单独畸形存在,也有少部分合并于其他复杂先心病。如不采取手术治疗,75%患儿在1岁内死亡。一...
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