...亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，...
...疾病。发病机理至今不明，目前公认的机理有以下三方面。 1、Ⅰ型变态反应和IgE合成调控紊乱 抗原（变应原）初次进入人体后，作用于B淋巴细胞，使之成为浆细胞而产生IgE，IgE吸附于肥大细胞或嗜碱粒细胞上，其Fc段与细胞膜表面的特异性受体结合，...
...线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常;肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。 糖原贮积病的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。...
...一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性...
...偏高，也暂不下诊断。在上述检查不能明确时，应告诉家长密切观察患儿的症状表现，定期随访，可以经过4～6周后再复查，观察角膜、眼压和眼底的变化以获取更多的诊断支持证据。 有几种需与原发性婴幼儿型青光眼鉴别的常见眼病，主要是因为这些疾病的某些症状...
...群体中N370S最常见，仅见于Ⅰ型患者，纯合子病情轻。而在亚洲人群中则无这种变异型。L444P在Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型患者中均可见到纯合子病情重，常有神经系统症状。GD患者中已确定的基因突变有100余种，中国人GD的基因型已报道10例，其中5例Ⅰ型为...
...。 （2）淋巴组织发育不良：多见于以B细胞缺陷为主者。 在接受抗原刺激后，该两型均缺乏浆细胞增生。有人认为这两种类型也可能是同一疾病的不同阶段表现。消化道受累者的小肠绒毛萎缩和扁平。...
...特异性抗原反应。 研究者报道，抗体阳性和抗体阴性的1型糖尿病患者ip-10浓度都比正常人高。另外，糖尿病病程短于3年的抗体阳性患者中ip-10水平明显高于病程较长的患者。并且，抗体阳性组中gad反应性产生г-干扰素的cd4+细胞数目与血清...
...（一）发病原因 脾脏肿瘤的起因至今尚未完全阐明。但近30年的研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素（某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等）、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi等研究一组病例，认为57%的脾脏淋巴瘤与感染有关，...
...典型病例为粒细胞缺乏或接受广谱抗生素、免疫抑制剂和糖皮质激素过程中出现不能解释的发热，胸部症状以干咳、胸痛最常见。咯血虽不如前两种症状常见，但十分重要，具有提示性诊断价值。当肺内病变广泛时则出现气急、甚至呼吸衰竭。此外，尚可出现胃肠出血及...
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