...，又因 临床表现 的特征性分为若干亚型，随着 分子遗传学 的研究进展，现已明了三型大疱 表皮松解 症都是 常染色体隐性 或 显性 遗传 。 小儿遗传性大疱性表皮松解症的病因 (一)发病原因 本症是 常染色体隐性 或 显性 遗传 。致病 基因 为 角蛋白 K5和K14基因，但不包括罕见的 变异 及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 (二)发病机制 由于可形成 角...
...溶血性贫血 。外周 血涂片 可见 红细胞 中心淡染区有轮廓清晰的口形 裂隙 ，在 扫描电子显微镜 下呈臼或 研钵 状，所以叫“口形细胞”。 小儿遗传性口形细胞增多症的病因 【发病原因】 常染色体 显性遗传性 溶血性贫血 。致病原因尚未明确，一般认为是 红细胞膜 的异常导致 细胞 缺陷，膜对na+、k+的通透性改变，na+的透入超过了k+的排出，结果na+与水...
遗尿症，俗称“尿床”，是指3周岁以上的小儿，睡眠中小便自遗或白天不随意排尿的一种病症。3岁以下的婴幼儿，由于智力发育不完善，排尿的正常习惯尚未养成或贪玩少睡，精神过度疲劳，均能引起暂时遗尿，这都不属于病态。若3周岁以上的幼儿尚不能控制排尿，每睡即遗，形成惯例，则应视为病态。食疗时要注意辨证分型，对症施治。 一、下元虚寒 每在睡中遗尿，一夜可发生1～2次或更多...
糖原贮积病 是由于遗传性 糖原 代谢障碍 ，致使糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅴ型 又称McArdle 肌病 ，由 肌肉 磷酸化酶 (phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现 疼痛 、 痉挛 和 无力 。 糖原贮积病Ⅴ...
卡介菌多糖、核酸制剂 （BCG Polysaccharide and Nucleic Acid Preparation），商品名 卡舒宁 。本品系 免疫调节 剂，主要用于预防和治疗慢性 支气管炎 、 感冒 及 哮喘 。 本药品被归类到 哮喘 、 气管炎 等药品分类。 卡介菌多糖、核酸制剂的副作用（不良反应） 偶见 红肿 、 结节 ， 热敷 后一周内 自然消退...
卡介菌多糖、核酸制剂 （BCG Polysaccharide and Nucleic Acid Preparation），商品名 卡舒宁 。本品系 免疫调节 剂，主要用于预防和治疗慢性 支气管炎 、 感冒 及 哮喘 。 本药品被归类到 哮喘 、 气管炎 等药品分类。 卡介菌多糖、核酸制剂的副作用（不良反应） 偶见 红肿 、 结节 ， 热敷 后一周内 自然消退...
香菇菌多糖片 （Lentinus Edodes Mycelia Polysacharide Tablets）， 益气健脾 ，补虚扶正。用于慢性乙型 迁延性肝炎 及 消化道 肿瘤 的放、 化疗 辅助药。 本药品被归类到 抗肿瘤辅助药 等药品分类。 香菇菌多糖片的副作用（不良反应） 1. 休克 ：较为罕见，因此在病人用药后因密切观察。出现口内异常感、 畏寒 、心...
灵孢多糖注射液 （Polysacharidum of G.Lucidum Karst Injection），用于治疗神经官能症、 多发性肌炎 、 皮肌炎 、 萎缩性肌强直 与进行性肌营养不良以及因 免疫功能 所致的各种疾病。 本药品被归类到 神经官能症 等药品分类。 灵孢多糖注射液的副作用（不良反应） 个别患者有 过敏反应 。 服用灵孢多糖注射液须注意的事项...
养成良好的饮食习惯，饭前、便后洗手，2岁以上小儿应定期服用驱 虫药 ；增强体质，加强营养，增强抵抗力。
糖原贮积病 是由于遗传性 糖原 代谢障碍 ，致使糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅱ型 (Pompe病)又称酸性 麦芽糖酶 缺陷病。本病属 常染色体隐性遗传 ，也可散发。临床可分 婴儿 型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(...
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