...汁 中，羊水中α1-AT浓度相当于血清的10%，炎症刺激、肿瘤、妊娠或用雌激素治疗可使血清α1-AT浓度增加2～3倍，但这些刺激对α1-AT缺乏症患者则几乎无效。 正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵蚀肝细胞，尤其是新...
核黄素缺乏症在儿童中并不少见，其主要表现为一侧或两侧口角初期变为乳白色，以后表皮逐渐脱落、糜烂，出现盖有黄痂的裂隙，如果继发 细菌感染 ，则局部有脓液。口唇粘膜为品红色。舌表面光滑，舌乳头扁平，舌中央有时可见裂隙。少见的症状为皮肤 皮脂 溢出，发生于鼻唇交界处、下唇与颏之间及两耳边缘，以后 结痂 ，痂脱落后留有红点。 发现上述症状立即口服核黄素5毫克，每天3...
维生素A缺乏症 (vitamin A deficiency)是因体内缺乏 维生素A 而引起的以眼和 皮肤病 变为主的全身性 疾病 ，患者以婴幼儿为主，常和营养不良并存，伴随 蛋白质-能量营养不良 等。 维生素A在体内具有多种重要功能。它对 视网膜 的功能起着重要的作用，对上皮组织的生长和 分化 显然是必需的，同时也为骨生长、 生殖 和 胚胎发育 所需要。它还...
... 创伤 或拔牙后出血，手术后可出现严重出血， 血尿 和 消化道出血 也有发生。肌肉和关节出血少见，但也有发生， 脑出血 罕见。由于血小板FⅤ缺乏，血小板凝血质功能减弱。有些患者血浆FⅤ很低,仅有轻微出血症状。出血症状与血小板FⅤ的含量的相关性好于与血浆FⅤ水平的相关性。FⅤ Quebec常染色体遗传，出血症状严重。血小板FⅤ活性为正常的2%～4%，是继发于血...
维生素K又名抗出血维生素。维生素K是一类维生素的总称，其中包括K1K2K3维生素K的主要生理功能是促进肝脏合成凝血酶原，如 维生素K缺乏 ，数种凝血因子减少，凝血时间延长，易发生出血。 维生素K在自然界的分布十分广泛，含量最为丰富的是 菠菜 、 白菜 、 西红柿 和动物肝脏。一般情况下， 人类 很少有缺乏维生素K的现象，成人每天需要量约为20～100毫克。 ...
(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作...
外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为 白细胞减少 症，其中主要是 粒细胞减少 。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称 粒细胞缺乏症 。
...期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性 粒细胞缺乏 儿童效果较好，它能加速化疗引起 白细胞减少 的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和 发热 。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。...
...明维生素E可维持正常的 生殖 能力和 肌肉 正常 代谢 ，维持中枢神经和 视网膜 等组织免受氧化损伤，维持 血管系统 的完整。由于 维生素E缺乏 引起生殖障碍，肌肉、 肝脏 、 骨髓 和脑功能异常， 溶血 以及 渗出 性素质等综合病征为 维生素E缺乏症 (deficiency of vitamin E)。 小儿维生素E缺乏病的病因 (一)发病原因 维生素E ...
维生素A是身体内必需的维生素，需要通过饮食来补充。维生素A缺乏的症状有： （1）眼部症状，如结合膜干燥、怕光、 夜盲 ；严重时为结膜 角膜炎 、 角膜混浊 、穿孔；成人失明者中有些是年幼时维生素A缺乏所致起； （2）皮肤症状，如 皮肤干燥 、鳞状 脱屑 、角化增生等； （3）免疫功能低下，常常容易伤风、 感冒 、 腹泻 。 据全世界统计每年约有25万儿童因维...
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