慢性进行性眼外肌麻痹 (chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼 肌病 , 是一种罕见的 眼球运动障碍 疾病 ,为慢性、进行性、双侧性,以上 睑下垂 开始,逐渐出现眼球运动障碍终 眼球 固定不动。 慢性进行性眼外肌麻痹的病因 (一)发病原因 慢性进行性眼外肌麻痹 是以进行性 上睑下垂...
进行性核上性麻痹 ,远较 帕金森病 少见,本病引起 肌肉 强直 , 眼球 活动不能以及咽部肌肉 无力 。 进行性核上性麻痹通常开始于中年 晚期 ,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的 症状 ,随着病情的发展,病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及 脑干 ,其病因不明,目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。 参考 进...
(一)发病原因 本病征是常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 具有纯合子外显不全特点。外显率约70%。
家族性进行性色素沉着 (familial progressive hyperpigmentation)系 常染色体显性遗传病 。 家族性进行性色素沉着的病因 (一)发病原因 系 常染色体显性遗传病 。 (二)发病机制 发病机制还不确切。 家族性进行性色素沉着的症状 色素沉着 斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色 色素斑...
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ,多在30岁左右,男性多见, 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ,表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ,隐袭起病,首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ,逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉,也有从下 肢萎 缩开始者,但少见,远端 萎缩 明显,肌张力及 腱...
可见于 恶性肉芽肿 ,恶性肉芽肿又称 坏死 性 肉芽肿 ,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于 恶性肿瘤 。 进行性肉芽性溃疡坏死的原因 坏死 性 肉芽肿 —— 病因不明,目前有 肿瘤 学说、 自身免疫 学说、 感染 学说、 外伤 诱发等。 病理 可分为两大类:1.类肿瘤型:相当于旧称 恶性肉芽肿 或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型),多始发于 鼻腔...
...甚至发生心源性 猝死 。 心电图 有异常表现。 ⑶ 呼吸系统 :肺部受累时可发生广泛性 肺间质纤维化 , 肺活量 减少,临床表现为 咳嗽 和进行性 呼吸困难 。 ⑷ 泌尿系统 :肾脏受累约占75%,可发生硬化性 肾小球 炎,出现慢性 蛋白尿 、 高血压 及 氮质血症 ,严重时可致 急性肾功能衰竭 。 ⑸ 神经 精神系统:少数病例有多 神经炎 (包括 颅神经 ...
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ,由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱,反射消失, 感觉障碍 不出现。
急性中毒表现,吸入高浓度钡粉尘可发生急性中毒。其他症状包括 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、 腹泻 、脉膊缓慢、进行性肌麻痹、心律紊乱、血钾明显降低等,可因心律紊乱和呼吸肌 麻痹 而死亡。重症可并发 急性肾功能衰竭 、缺氧性脑病、酸中毒等。
...肿瘤细胞 浸润 而体积增大的现象。临床常见的 体征 。可通过触摸颌下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋...
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