...现与Hurler综合征有相似的多发骨营养不良的畸形，而黏脂病的视网膜 樱桃 红斑更为常见；还有进行性神经退行性病变伴 肌阵挛 的发作， 肌肉萎缩 ，常有舞蹈性手足徐动性运动和 眼球震颤 。尿中排出柳酸结合寡糖增多。 7.脊椎骨骺营养不良（spondylo-epiphyseal dysplasia） 常与黏多糖病Ⅳ型相混，但本病尿中黏多糖阴性。 8.Kneis...
...造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性 疾病 ，多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因 (一)发病原因病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： (1)单纯型。 (2)与牛奶 过敏 共同发病。 (3)与 心肌炎 或 胰腺炎 共同发病。 (4)与 出...
我是一位遗传性球形红细胞增多症 患者。今年34了，我想我有很多建议和意见。关于教育，等等。804175327
贲门失弛缓症 是食管动力障碍性疾病，其特征是吞咽时下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）松弛障碍，平滑肌段食管缺乏蠕动性收缩，从而导致食管功能性梗阻。最初认识本症是在300多年以前，当时被称为贲门痉挛。随着动力研究进展，1937年Lendrum提出，这种功能性 食管梗阻 是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。
...有接触高温环境或在烈日下曝晒病史及上述临床表现者， 中暑 容易诊断。仅有较长时间 发热 ，而一般情况良好，并且除外其他发热原因时，即可确诊暑热症。 鉴别 注意进行细致全面的体格检查以及实验室血、尿等常规检查，以除外各种感染。宜作结核菌素试验及肺部X线检查以排除结核病，肥达反应以鉴别 伤寒 、 副伤寒 ，血涂片检查异常淋巴细胞以除外 传染性单核细胞增多症 等。
...1副，洗净，烘干研末，加白糖适量拌匀。每日睡前服1/5-1/7副，温开水送服，连服5-7日。 饮食禁忌 1.牛奶、巧克力、柑、橘。美国学者对小儿遗尿的原因进行深入的研究后提出，饮食中牛奶、巧克力和柑橘类水果过量，是造成小儿夜间遗尿的主要原因，其中牛奶过量造成的遗尿达60%。只要停止进食上述食物，遗尿现象几乎可立即消失。究其原因，主要是这些食物在小儿体内可以产...
... 丹砂 （研） 大黄 （各八分） 青木香 当归 （各五分） 桂心 （四分） 犀角 （三分屑） 巴豆 （六分） 上八味捣筛，蜜和丸如梧子，大人小儿量之，十岁儿服 大豆 二丸，六岁者小豆许二丸，以下临时斟酌，要泻病出为度，久疾日一丸，以溏泄而已，不在猛泻，忌如常法。 又疗小儿 癖发， 腹痛 不食，黄瘦， 鳖甲丸 方。 鳖甲 （炙） 郁李仁 （各八分） 防葵 人参...
... 丹砂 （研） 大黄 （各八分） 青木香 当归 （各五分） 桂心 （四分） 犀角 （三分屑） 巴豆 （六分） 上八味捣筛，蜜和丸如梧子，大人小儿量之，十岁儿服 大豆 二丸，六岁者小豆许二丸，以下临时斟酌，要泻病出为度，久疾日一丸，以溏泄而已，不在猛泻，忌如常法。 又疗小儿 癖发， 腹痛 不食，黄瘦， 鳖甲丸 方。 鳖甲 （炙） 郁李仁 （各八分） 防葵 人参...
...体则失去调节代偿功能。 在高温、高湿环境中或在烈日直射下活动时间过长，导致体温调节功能失调，引起水和电解质代谢紊乱和神经系统功能损害等一系列症状时，即为 中暑 （heat illness）或暑热症（summer fever）。一般将起病急、病情较重者称为中暑。起病缓，症状较轻，持续时间较长者称之为暑热症。近年来由于生活水平的提高和空调的大量应用，其发病率有明...
诊断 凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水， 流水 声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断...
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