...状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、 皮肤干燥 及第二性征不发育等，如图1所示。因压迫下视丘可有 嗜睡 、 尿崩症 、 脂肪代谢障碍 （多为 向心性肥胖 ，少数可高度 营养不良 而呈 恶病质 ）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。 3.视力视野障碍 几乎所有 颅咽管瘤 的患儿均有 视力障碍 。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎...
西医治疗 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有 尿崩症 者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。 近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对 发热 、全身症状、皮疹、 淋巴结肿大 、肺病变及 血小板减少 之出血等...
...手术治疗，多可缓解临床症状。手术采用翼点入路，术中应注意垂体柄和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗...
尿崩症 常伴 烦渴多饮 ，或 发热 ， 脱水 ，甚或 抽搐 。尿崩症是由于 抗利尿激素 (即 精氨酸加压素 ，简称AVP)缺乏、 肾小管 重吸收水的 功能障碍 ，从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种 疾病 。本病是由于下 丘脑 — 神经垂体 部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。 烦渴多饮的原因 1...
...免疫病 。它可同时累及其他器官，造成多种多样的 临床表现 ，但以 眼干 燥和 口腔 干燥为主要 症状 。发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。所以 小儿干燥综合征 临床上较少见。 在美国，干燥综合征的 发病率 仅次于 类风湿关节炎 。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。 小儿干燥综合征的病因 一 发病...
小儿淀粉样变性病 (pediatric amyloidosis)是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器 功能障碍 的全身性 疾病 。特别在肝、脾、肾、 心脏 、 肾上腺 、胰脏、胃肠组织、 气管 壁和 血管 壁内。 淀粉样蛋白 与碘接触时发生棕色反应，像 淀粉 一样，因此而命名。小儿极少见。 小儿淀粉样变性病的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 的病因...
...首先描述了此病。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与 结节性多动脉炎 区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的 变异 型。 小儿韦格纳肉芽肿的病因 (一)发病原因 病因不清。推测与 自身免疫 和对不明 抗原 的 过敏反应 有关。由于多数患者先有 上呼吸道症状 ，继有 肾小球肾炎 ，因此有人认为 上呼吸道感染 后被分离的缓缓 蛋白 可成为 致敏...
颅内肿瘤 是小儿时期比较常见的 肿瘤 之一，因为 小儿颅内肿瘤 恶性者多及 良性肿瘤 位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内， 发病率 为每年/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的...
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