...蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后，曾有伴发先天性风疹的报道。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。有时无任何明显诱因。 （二）发病机制 本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、...
...6周,可有心脏炎,冠状动脉炎等。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图,后一种检查是有效和无创伤性方法,重复性好,其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。 川崎病并发心机梗塞者约占1％- 2％,多于病程一...
...进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。 如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能： ①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等； ②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等，运动发育迟缓； ③有肢体...
...损害，但信息作修饰以便有效储存有明显困难，回忆也有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降，病人变的比较混乱，出现人格的改变。 言语的改变，包括口语流利性测验不良，轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是亨廷顿病...
...（一）发病原因 本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位（α、β、γ、δ）组成的一个蛋白激酶，来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶，从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、...
...一半来自父亲精子，另一半来自母亲卵子。在第6对染色体上排列着一些基因与免疫系统的功能有关，也有一些基因与抗病能力有关，许多免疫缺陷病或免疫低下者可由遗传决定。因此，一个人免疫力的强弱以及是否容易发生某些疾病与遗传有着一定关系。调查表明，对...
...诊断 1.个人或家庭中的遗传过敏史（哮喘、过敏性鼻炎、遗传性过敏性皮炎。 2.各期皮疹特点及好发部位，除婴儿期外，皮疹多为干燥，易呈丘疹、痒疹、苔藓样损害，冬春较重，病程较长。 3.剧烈瘙痒，出汗及精神紧张时瘙痒剧烈。 4.实验室检查可有...
...治疗早晚 治疗越晚病死率越高，979例患儿中，早期病例无死亡，中期患儿病死率3.3%，晚期患儿病死率24.9%。 3、年龄 患儿年龄越小，脑膜炎发展越快，越严重，因此病死率也越高。同样严重程度，3岁以下婴细儿较3岁以上者预后为差。 4、病型...
...直接与盆腔结缔组织相通，故也可因慢性宫颈炎发展至盆腔结缔组织炎。 本病的病理变化多为盆腔结缔组织由充血，水肿，转为纤维组织，增厚、变硬的瘢痕组织，与盆壁相连，子宫被固定不能活动，或活动度受限制，子宫常偏于患侧的盆腔结缔组织。...
...回盲部者最多，临床过程缓慢，右下腹痛也最多见，与局限性回肠炎鉴别相对困难，X射线表现也很相似。慢性病例如腹部摸到炎性肿块时，应排除肠结核。在其他部位有结核病灶者，多为肠结核，组织学检查可见干酪性肉芽肿病变，并常检到抗酸杆菌，不过肠结核者小儿...
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