本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端 红斑 性丘疹、 浅表淋巴结肿大 、无 黄疸 型 肝炎 。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。
西医治疗 迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和 肝功能衰竭 ，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制 脑水肿 和降颅内压、控制 惊厥 、控制 低血糖 、 凝血障碍 和加强护理等对症治疗为主。补充左卡尼汀可能有一定益处。 1.纠正...
...隔1～2周，必要时可重复第2、第3个疗程。冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用。 ④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的 肾病综合征 患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg（如：5～10mg，隔天1次），此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。 （2）免疫抑制剂：...
（一）发病原因 猫叫综合征是由一条早复制的B组第5号染色体短臂缺失所引起的，而且多数缺失是两次断裂的结果，如果这种断裂分别发生在短臂和长臂上，将形成环状的染色体，尚有第5 号染色体易位到C、D或G组染色体上，嵌合体及臂间倒位等。 从理论上染色体部分缺失的原因至少有4种：末端缺失、中间缺失、易位和短臂内的不等互换，有 人发 现缺失部分均有5p14，因此5p14...
关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩（congenital multiple arthrogryposis）、先天性肌 营养不良 （congenital myodystrophy）、关节肌肉发育不良综合征（arthromyodysplastic syndrome）、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症...
...2升高后，血管对血管紧张素Ⅱ不敏感，因而血压正常。有报道本症患者存在肾脏稀释功能受损，支持这一假说。 现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是一常染色体隐性遗传病，由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在NKCI2基因突变，该基因位于15q12～21，有16个外显子，编码1099个氨基酸，为Na -K -2...
积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种。 预后 本病征预后较差，比单纯白塞综合征的病死率高得多，可达28%～47%，存活者也难以获得完全缓解，大多病例皆有神经系统后遗症。
蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabsorption)等。系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝...
西医治疗 目前尚无有效治疗方法。对患儿宜注意预防感染，如伴有 先天性心脏病 、胃肠道或其他畸形，可考虑手术矫治。要采用综合措施，包括医疗和社会服务，对患者以进行长期耐心的教育和训练，对 弱智 儿进行预备教育以使其能过渡到普通学校上学，训练弱智儿掌握一定的工作技能。家长和学校应帮助孩子克服行为问题，社会应对残疾儿的父母给予道义上的支持。 以上内容仅供参考，如有...
Budd- Chiari综合征（BCS）又称肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝 静脉血栓 形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分...
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