面肩肱型肌营养不良（facio-scapulo-humeral type muscular dystrophy，FSHD）是常染色体显性遗传病。患者肌 无力 主要累及面肌、肩胛肌群为其特点。
诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是本型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，椎体上下缘不规则，间隙变宽，个别椎体发育小向后移位，引起脊椎后突或角畸形多见于胸腰椎交界处。
阿姆斯特丹(Amsterdam)型侏儒即de LangeⅠ综合征，又名Amsterdam综合征、Brachmann-de Lange综合征、Cornelia de LangeⅠ综合征等，为先天性异常性疾病，主要发育障碍，多发性畸形，脑发育异常、胃肠道异常等。
...发性结核病是结核杆菌首次侵入机体所引起的疾病。结核杆菌有4型：人型、牛型、鸟型和鼠型。而对人体有致病力者为人型结核杆菌和牛型结核杆菌。我国 小儿结核病 大多数由人型结核菌所引起。结核杆菌的抵抗力较强，除有耐酸、耐碱、耐酒精的特性外，对于冷、热、干燥、光线以及化学物质等都有较强的耐受力。湿热对结核菌的杀菌力较强，在65℃ 30min，70℃ 10min，80℃...
（一）发病原因 食用霉变 甘蔗 而引起中枢神经系统中毒，其病原为真菌，有单胞霉菌、镰刀菌，少数为根真菌、毛真菌、青真菌、曲真菌及支链孢真菌等，这些真菌产生嗜神经毒素，引起中枢神经系统损害。 （二）发病机制 真菌在 甘蔗 中繁殖使其变质产生神经毒素，使神经髓鞘脱失、退变、坏死、萎缩，脑血管扩张、 充血 。急性期除 脑水肿 所致全脑症状外，尚有中脑、前庭系统、锥...
...30mg/kg（总量<0.75g/d），3个月后继用异烟肼（INH）+利福平（RFP）9个月。 3.肾上腺皮质激素的应用 改善一般状况及减轻中毒症状，促进病变的吸收。可应用泼尼松（强的松）1～2mg/（kg·d），<30mg/d，4周后逐渐减量，疗程8～12周。 4.合并 脑膜炎 时 应按 结核性脑膜炎 治疗。 5.肺部病变较重，有广泛融合并发心功能不全时 ...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别，本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别： 1.假性肥大型（DMD） 此型在进行性肌营养不良中最常见，占90%以上，病情最重，预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传，个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史，但多数...
《痢疾论》 ， 痢疾 专着。四卷。清.孔毓礼撰。刊于1752年。孔氏认为“ 瘟疫 而外，惟痢疾最险恶，能死人于数日之间”。遂集前人有关方论，参以个人心得体会和 临床经验 编撰成书。书中对痢疾的病因、病证和 辨证 治疗论述颇详，全书共选收 治痢 方剂 百余首，详其主治、方药及服用法。末附痢症诸药。现存多种清刻本。
北京大学第一医院采用射频消融手术治疗小儿快速型心律失常，手术成功率逐年提高，已达到国际先进水平。 昨天，一位5岁的北京男孩成为接受北京大学第一医院心脏中心射频消融手术治疗的第500名儿童。这位患儿出生5个月时，就发现心跳过速，每分钟最高达240次。他的脏器大多异位，心脏长在胸腔的右侧。针对这种复杂的病情，李小梅教授等人为他制订了严谨的射频消融手术方案。手术时...
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