...β-折叠结构域，β3 MIDAS结构域以及影响受体活化三种突变类型，涉及到点突变、缺失、倒位等多种突变形式。 （二）发病机制 GT的生化缺陷在于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物量的减少、缺失或质的异常。 GPⅡb/Ⅲa在其周围微环境发生...
...滞留试验减低。 （6）血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa（CD41/CD61）减少或有质的异常。 鉴别 本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α...
...(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233...
...1、由于本病血小板减少是继发性的，所以治疗原发病很关键，常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。 2、本病的病因错综复杂，可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等，帮西医尚无特殊疗法，早期应用中医疗法实属必要。...
...免疫性血小板减少症、巨大血小板增多症、血栓病。 (2)减少：Wisscott-Adrich综合征、血小板减少症恢复期、急性放射病、强烈化疗后。...
...【病因学】 在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段...
...抗血小板是与血小板结合的抗体，是诊断自身免疫性血小板减少症的中哟啊指标。结合抗体的血小板，或易被单核-巨噬系统捕获而破坏，或结合补体而溶解，使血小板寿命缩短，数量减少。 临床常用ELISA法测定： ELISA是以免疫学反应为基础，将抗原、...
...(一)治疗 治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的，15min内可达基础水平的150%，30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2～6天内血小板计数可达...
...血小板分布宽度是反映血液内血小板比容变异的参数，血小板分布宽度若在正常范围内提示血小板比容均一性。 0.155～0.18（15.5％～18.0％）。 血小板分布宽度增多，提示血小板体积大小不均，个体间相差悬殊； 血小板分布宽度减少，提示...
...其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。 上述病因中...
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