...对青少年期起病,并具有临床表现,结合相应检查可以做出诊断:三大主征进行性眼肌麻痹、视网膜病变、心脏传导障碍。 本病征须与: 1.锯齿样红纤维性肌阵挛综合征鉴别 该病征特征是肌阵挛、共济失调、肌肉软弱无力、癫痫大发作,多有家族遗传史并由母...
...治疗 本病征目前无特殊治疗方法。曾有人用激素、大剂量维生素B1、E等改善病人症状的报道。亦有报道给予辅酶Q治疗能够取得满意效果。对严重心脏传导障碍者,可安置人工心脏起搏器以延长生命,改善症状,减慢神经系统损害引起的衰退现象。 以上内容...
...渗出性老年黄斑部变性即老年性盘状黄斑部变性。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、斑痕改变。...
...黄色斑点状眼底合并黄斑变性,斯塔加特病,斯塔加特氏病,眼底黄色斑点症,隐性黄斑营养不良,隐性遗传性黄斑营养不良 Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,患者双眼受害,同步发展,性别无...
...遗传性黄斑变性 中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型,其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管...
...高风雀目是“夜盲”的一种,为先天不足的遗传性疾病。 【高风雀目】 是“夜盲”的一种,为先天不足的遗传性疾病。患者白天视觉正常,一到夜晚或黑暗处,两眼视野狭窄呈管状,只能直视。本病相当于视网膜色素变性。...
...切面可见纹状体萎缩并呈棕色,壳核常有空洞形成。病理切片检查可见壳核和尾状核神经细胞变性或消失,且被星形细胞代替。有的形成典型的Alzheimer细胞,继而发生退行性变。特殊染色可发现受损区的毛细血管周围有铜的沉积。 本病肝硬化初期为脂肪变性...
...肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症 淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为...
...型(即原发性淀粉样变性病):原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病,主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统,肾受累者占40%。 (2)AA型(即继发性淀粉样变性病):继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的...
...肌瘤愈硬衰减表现愈重,良性衰减比恶性明显。肌瘤变性时,声学穿透性增强。恶变时坏死区增大,其内回声紊乱。故B超检查既有助于诊断肌瘤,区别肌瘤是否变性或有否恶性变提供参考,又有助于卵巢肿瘤或其他盆腔肿块的鉴别。 子宫肌瘤如何确诊?上述就是专家给出...
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