因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍,将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似,但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断: 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler,Scheie 综合...
...基因符号(人) 基因染色体定位 人 小鼠 κ 轻链 Igκ 2 6 λ轻链 Igλ 22 16 重链 IgH 14 12 一、Ig重链基因的结构和重排 (一)重键V 区基因 H链V区是由V、D、J三种基因片段经重排后组成。 1.H链V区基因组成 (1)V基因片段:小鼠VH基因段约为250~1000,人的VH基因片段约为100。V基因片段编码VH的 信号序列 ...
除毛细血管和毛细淋巴管以外,血管壁从管腔面向外一般依次分为内膜、中膜和外膜(图8-1)。血管壁内还有营养血管和神经分布。 图8-1 血管一般结构模式图 (1)内膜 内膜(tunica intima)是管壁的最内层,由内皮和内皮下层组成,是三层中最薄的一层。 1.内皮为衬贴于血管腔单层扁平上皮。内皮细胞长轴多与血液流动方向一致,细胞核居中,核所在部位略隆起,细...
...则。窦壁衬贴有孔内皮,内皮基膜不完整,呈断续状。基膜外有扁平多突的周细胞覆盖,当造血功能活跃,血细胞频繁穿过内皮时,覆盖面减小。血窦壁周围和血窦腔内的单核细胞和巨噬细胞,有吞噬清除血流中的异物、细菌和衰老死亡血细胞的功能。 图5-8 红骨髓组织结构模式图 示巨核细胞生成血小板与成熟的血细胞进入血窦 图5-9 骨髓幼红细胞岛超微结构模式图 P吞噬体 Ly溶酶体
细菌(Bacterium)是属于原核型细胞的一种单胞生物,形体微小,结构简单。无成形细胞核、也无核仁和核膜,除核蛋白体外无其他细胞器。在适宜的条件下其相对稳定的形态与结构。一般将细菌染色后用光学显微镜观察,可识别各种细菌的形态特点,而其内部的超威结构须用电子显微镜才能看到。细菌的形态对诊断和防治疾病以及研究细菌等方面工作,具有重要的理论和实践意义。
...)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)和高密度脂蛋白(high density lipoprotein,HDL)三大类;其脂蛋白微胶颗粒中的蛋白质部分称为载脂蛋白(apolipoprotein,apoprotein,Apo),并分为:ApoA、ApoB、ApoC和Apod,某些载脂蛋白还有其亚组分。 图2-1 脂蛋白结构图
...质,组成投射纤维或联合纤维。 2.大脑皮质的分层 大脑皮质的这些神经元是以分层方式排列的,除大脑的个别区域外,一般可分为6层,从表面至深层的结构如下(图7-31): 图7-31 大脑皮质6层结构 (1)银染法示神经元形态 (2) 尼氏染色 示6层结构 (3) 髓鞘染色 示神经纤维的分布 (1) 分子层 (molecular layer):神经元小而少,主要是...
多糖是由很多分子单糖以苷键结合而成的高分子碳水化合物,可用通式(C6H10O5)n表示。组成多糖的单糖可以相同也可以不同。由相同的单糖组成的多糖称为均多糖,如淀粉、纤维素和糖原;以没的单糖组成的多糖称为杂多糖,如阿拉伯胶是由戊糖和半 乳糖 等组成。多糖不是一种纯粹的化学物质,而昌聚合程度不同的物质的混合物。 多糖在自然界分布极广,亦很重要。有的是构成动植物骨...
良性肿瘤瘤细胞的异型性不明显,一般都与其发源组织相似。因此,这种肿瘤的诊断有赖于其组织结构的异型性。例如纤维瘤的细胞和正常纤维细胞很相似,只是其排列与正常纤维组织不同,呈编织状。恶性肿瘤的组织结构异型性明显,瘤细胞排列更为紊乱,失去正常的排列结构层次。例如,从纤维组织发生的恶性肿瘤— 纤维肉瘤 ,瘤细胞很多,胶原纤维很少,排列很紊乱,与正常纤维组织的结构相差...
骨骼肌细胞在结构上最突出之点,是含有大量的肌原纤维和丰富的肌管系统,且其排列高度规则有序。肌细胞是体内耗能作功,完成机体多种机械运动的功能单位。
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