...,使患者血中植烷酸含量减少,可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。 本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性,结节性肥厚。髓鞘脱失,轴索破坏,胶原纤维和施万细胞增生,形成洋葱头样改变。脂肪组织常...
...较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。...
...本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面,8、11、19号染色体机构异常与骨软骨瘤的发生有一定的关系。...
...本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面,8、11、19号染色体机构异常与骨软骨瘤的发生有一定的关系。...
...皮肤接触含有类鼻疽假单胞杆菌的水和土壤而感染。 也可发生多发性慢性脓肿,如皮下、关节、骨、心脏、脑、腹腔内脏、前列腺等化脓性感染。偶可发生败血症并于早期死亡。...
...症状和体征取决于病变起源部位。起源于鼻窦早期可无任何症状,使这些患者得不到诊断。当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现,可致眼眶钝痛,眶骨不对称、眼球移位和突出。额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位,眶鼻上方可扪及肿块,压迫视神经可有视力损害。...
...壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为鼻软骨内成骨)。骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内。骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为松质型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。...
...末端有骨质疏松。颅顶骨致密,副鼻窦闭塞。脊柱椎骨终板硬化隆起出现“橄榄球运动衫”样形状。某些患者需要输血或脾切除术治疗贫血。 早熟型骨硬化(出现在婴儿中的常染色体隐性遗传性,早熟型,恶性型,先天型骨硬化)是一种不常见的,潜在致命性的疾病。...
...显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。...
...临床上的纹状骨瘤的特征为骨骼上有带状或条纹状的,显微镜下见这种条纹是松质骨组织的凝集。结构上并无异常。骨的其他成份无病理性表现。 显微镜下见这种条纹是松质骨组织的凝集。结构上并无异常。骨的其他成份无病理性。 临床上的纹状骨瘤的特征为骨骼...
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