...以致最后中心视力减退。 检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着。视网膜动脉狭窄，视乳头可呈 黄蜡 色。其他临床表现有变性性 玻璃体混浊 ， 白内障 和近视，本病尚可合并先天性听觉衰减。 诊断可藉助于特殊检查（例如暗适应，视网膜电图）。必须排除与视网膜色素变性相似的其他 视网膜病变 （例如那些伴有 梅毒 ， 风疹 ， 氯喹中毒 者），也...
在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人，初步报告证实可增进视力。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～...
...ce）因年龄而不同。老年女性外显性发生率最高是30%。在老年男性，由于为隐性遗传外显性发生率为3%。精确的遗传模式尚不清楚。 4. 肥胖 退变性关节病在肥胖 人发 病率增加一倍，主要累及持重关节。肥胖男性退变性关节病表现女性多见的全身性改变。 5.病变范围 人与人、关节与关节退变表现不同。而且，由人群的检查发现有几种类型。在54岁之前，关节受累及形式男、女相...
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓 麻痹 的症状如 吞咽困难 、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性 肺炎 、 尿路感染 与 褥疮 。有锥体外系症状的患者，行走困难、 易跌倒 而出现 骨折 。肝豆状核变性患者在 肝硬化 失代偿期有 门静脉高压 合并食管胃低 静脉曲张 者，易出现急性 上消化道出血 ，甚至发生出血性 休克 ;少数肝脏...
诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病，有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。 （一）病因 目前认为 视网膜色素变性 是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节 ，尤其是视杆细胞外节 的吞噬作用出现缺陷，影响了外节 的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成...
酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大 脑萎 缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实 酒精中毒 可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重 心律失常 ， 充血性心力衰竭 、心脏附壁 血栓形成 ， 心肌病 、 心肌梗死 、 高血压 ，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的遗传特点、发病机制、病理变化、临床特点、早期诊断、基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以...
因退行性改变波及到 腰椎 后方小 关节 的一部或全部，呈损伤性 关节炎 反应，并产生 腰腿痛 症状 者，称为 腰椎退变性小关节损伤性关节炎 。 腰椎退变性小关节损伤性关节炎的病因 (一)发病原因 由小 关节 本身的退行性改变所致;也可继发于双侧 关节突 不对称、 腰椎 间盘退变或 腰椎间盘突出 后。 (二)发病机制 当 髓核 水分减少或髓核突出时， 椎间隙 ...
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