家族性异常β脂蛋白血症 (familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型 高脂蛋白血症 ，由Gofman于1954年最早描述此症，由于当时发现此症患者主要表现为多发性 肌腱 处 皮肤 黄色瘤 和 手掌 面线条样黄色瘤，因而曾称之为 结节性黄色瘤 。 家族性异常β脂蛋白血症的病因 (一)发病原因 目前认为，Ⅲ型 高脂蛋白血症 是...
家族性 低血磷 性 佝偻病 (familial hypophosphatemic rickets)，也叫低血磷性 抗维生素 D佝偻病，主要是由于位于X染色体上的PHEX 基因 的 突变 ，导致 肾小管 回吸收磷减少所致。 肠道 吸收钙、磷不良，血磷降低，一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间，钙磷乘积多在30以下， 骨质 不易 钙化 ...
...的征候的异同，朱丹溪重视气血痰郁的辨证。 明清时期，对四诊和辨证的研究，取得了一系列成就。四诊的研究，以脉诊和舌诊的发展尤为突出。明代伟大的医药学家李时珍著《濒湖脉学》，摘取诸家脉学精华，详分27种脉，编成歌诀，便于诵习。清代李延星《脉诀汇辨》、贺升平《脉要图注详解》等把脉学与生理、病理及证候结合起来进行研究。在舌诊方面，继元代杜清碧增补敖氏《伤寒金镜录》后...
1．癌家族 癌家族（cancer family）是指一个家系 中恶 性 肿瘤 的 发病率 高（约20％），发病年龄较早，通常按 常染色体 显性 方式 遗传 ，以及某些肿瘤（如 腺癌 ）发病率很高等。Lynch将上述特点归纳为“癌家族 综合征 ”。曾经报告过一个癌家族（G家族，图9-1），经地70多年（1895年开始）间的五次调查，有些支系已传至第七代，在84...
... 五、唐代（公元618-公元907年） 唐代继隋制建立了比较完备的医事制度，设立了“太医署”，这是唐朝最高的医学教育机构和医疗机构，专门培养医药人才。自晋至唐临床医学日益兴盛，发展特点是逐渐趋向专科化。 当时著名的医学家孙思邈，兼长内、妇、儿各科，所著《 千金要方 》，成书于公元652年，全书凡30卷，有妇人方上、中、下3卷，而且将妇人胎产列于卷首。 此时，...
...“不治已病，治未病”的保健思想，以及“闭户塞牖系之病者，数问其性，以从其意”，强调了解、关心病人疾苦，进行针对性疏导的整体观点；还有唐代杰出医药学家孙思邈创造的 葱叶 去尖插入尿道，引出尿液的导尿术；明、清时代为防治瘟病而采用的燃烧 艾叶 、喷洒雄 黄酒 消毒空气和环境，用蒸汽消毒法处理传染病人的衣物等护理技术，至今仍不失其科学意义。 古代护理的另一个特点是...
有阳性家族史者应警惕本病，特别是有粘液脓血便应及时到医院诊治；发现有口唇及周围皮肤，口腔粘膜及手指特殊 色素斑 或色素沉着应及时做消化道造影或纤维胃镜及结肠镜检查。 发现多发性 息肉 局限于结肠可行手术治疗，如伴发全消化道息肉则应密切随访观察；出现大出血、 肠套叠 或肠息肉恶变应行病变肠段切除。中药灌肠以及其他中医中药方法可作为辅助治疗。
家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
...互识别、相互作用的 粘附 分子 中，有许多分子具有与lgV区或C区相似的折叠结构，其 氨基酸 组成也有一定的 同源性 ，属于 免疫球蛋白 超家族 （immunogiobulinsuperfamily,IGSF）的成员。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其 配体 见表6-4。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族中的粘附分子或粘合素超家族的粘附...
家族性 结肠息肉 病归属于腺瘤性 息肉 综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，偶见于无家族史者，全结肠与直肠均可有多发性腺瘤，多数腺瘤有蒂，乳头状较少见，息肉数从100左右到数千个不等，自 黄豆 大小至直径数厘米，常密集排列，有时成串，其组织结构与一般腺瘤无异。
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