...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
...脱水，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。 (二)预后 LCDD病人预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、心力衰竭身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。...
...Ⅲ型变态反应又名免疫复合物介导的超敏反应（immune complex mediated hypersensitivity）。免疫复合物是抗原和抗体相结合的产物，在生理情况下它能及时被吞噬系统所清除。如免疫复合物是沉积于血管壁进而引起血管...
...诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现，有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害，...
...老年性黄斑变性,年龄相关性黄斑变性 增龄性黄斑变性(age-related macular degeneration，ARMD)，根据临床与病理表现，老年性黄斑变性分为2型，即萎缩型(atrophic senile macular ...
...随着人年龄的增长，一些关节面会逐渐纤维化，尤其是脑力劳动者及从事轻体力工作的人，由于活动太少，关节长期处于“隋性”工作状态，使静脉血和淋巴液回流不畅、组织间隙中浆液纤维性渗出物和纤维蛋白的慢性沉积，从而导致关节内、外组织发生缓慢的纤维性...
...(一)治疗 目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜葡萄肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循环而起到改善...
...12周时50%的基质血管壁出现颗粒脂色素，如果检查40个基质血管没有发现脂色素的沉积，基本可以除外婴儿型NCL。 电子显微镜检查可以单独应用于晚期婴儿型NCL和其芬兰变异型的产前诊断，曲线体可以在羊膜细胞中发现，胎儿皮肤活检也有利于诊断，...
...柚皮苷（naringin）摄入后不同个体尿排量变异范围为5％～57％，原因可能与个体之间肠道菌群的差异有关。 结论与展望 食物多酚类物质主要来源于蔬菜、水果、果汁、豆类及其制品、茶、红酒、巧克力、啤酒以及完整的谷类，由于种类繁多和分析上的...
...诊断 正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。 综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变...
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