... 脱屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-...
焦磷酸 钙沉积 症的并发症及伴发病主要有下列疾病： 1. 甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨 钙化 症，10%～26%甲状旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。但后者有 骨痛 、 骨质疏松 、身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后，血钙下降，症状消失，区别于焦磷酸钙沉积症...
透明质酸、酸性粘多糖，粘蛋白明显增多，在皮肤内弥漫性或局限性沉积
...润，颜色变暗呈棕色。表面明显角化呈 疣 状，发生在手背等处很像 寻常疣 。 本病常伴 牙齿异常 及某些系统性疾病如 糖尿病 ，颅内因类脂蛋白沉积而致 癫痫 或精神症状。发生 钙化 可在颅部X线片上发现 钙化灶 。 2.继发型(光感型) 本型实质上就是 红细胞生成性原卟啉病 。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。 根据婴...
变性性近视 亦称 病理性近视 (pathologic myopia)，患者中年之后，眼底出现种种退行性 变性 者，称为 变性近视 。 变性性近视的眼底损害的病因 (一)发病原因 遗传 已被确认为主要因素。其遗传方式有 常染色体隐性遗传 ，也有 显性 及X- 性连锁遗传 ，且具有高度 遗传异质性 。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事...
CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、亚急性、慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种关节疾病，造成诊断困难。 1.假性 痛风 焦磷酸性关节病病人，约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出...
轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、 重链病 及 糖尿病肾病 等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
（一）发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NC...
（一） 玻璃体液化 （synchysis）随着年龄增长，或为 高度近视 者，原为凝胶状的 玻璃体 逐渐 脱水 ，变性而成为 溶胶 状，玻璃体腔内出现含水的腔隙，称为玻璃体液化。同时玻璃体内的网状结构因脱水而 凝集 ，在 裂隙灯 下可见到细长而屈曲的膜样 纤维 带，其上有小的白色颗粒附着。多发生于玻璃体中央。 （二） 玻璃体后脱离 （posteriorvitr...
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