先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 ， 肠系膜 附着不全，导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ，多发于 新生儿期 (占74％)，是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
先天性X因子缺乏 ：本病极少见，是 常染色体隐性遗传 ，患者父母常为 近亲婚配 ，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在 凝血 系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似 症状 ， 出血 程度与因子X的浓度有关。 纯合子 型一般均有出血症状， 杂合子 型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。 实验室检查 ， 凝血酶原时间 ( PT )，部分凝血...
先天性肛门直肠狭窄 （congenital anorectal stenosis）是因 胚胎发育 异常，致使 肛门 直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的 排便 不畅。 诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡 灌肠 摄片帮助确诊。 治疗措施 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，...
...过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与 遗传 有关。 短颈畸形的症状 先天性颈椎融合 畸形 有三大临床特点： 颈部 短粗、 后发际低 平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。 1.颈部短粗：常...
...过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与 遗传 有关。 短颈畸形的症状 先天性颈椎融合 畸形 有三大临床特点： 颈部 短粗、 后发际低 平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。 1.颈部短粗：常...
...改变; 神经系统 改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为 多发性畸形 或严重危及病儿生命的畸形。 先天性肛门直肠畸形的病因 肛门直肠畸形 的发生是 胚胎发育 发生障碍的结果。引起肛门直肠 发育障碍 的原因尚不清楚，近年来许多学者认为与 遗传因素 有关。根据文献报道，肛门直肠畸形有家族发病史者在1%以下。佐伯守洋报道的...
...行手术，中断其血流。动脉导管未闭并存于 肺血流 减少的紫绀型 心脏病 时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的 先天性心血管畸形 ，占先天性心脏病总数的12～15％。如性约两倍于男性。约10％的病例并存其他 心血管 畸形 。 病理 改变 动脉导管为位于 左肺动脉 基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期，肺呈萎陷状态，肺血管的阻力...
右《 玉台新咏 集》十卷，幼时至外家李氏，于废书中得之，旧京本也。宋失一叶，间复多错谬，版亦时有元刂者。欲求他本是正，多不获。嘉定乙亥在会稽，始从人借得豫章刻本，财五卷。盖至刻者中徙，故弗毕也。又闻有得石氏所藏录本者，复求观之，以补亡校脱。于是其书复全，可缮写。 夫诗者，情之发也。征戍之劳苦、室家之怨思，动于中而形于言，先王不能禁也。岂惟不能禁，且逆探其情而
呜呼！凡书之传与不传，人也，岂非天哉？是书之著，出自无棣子乾李先生手。先生以名进士出身，教授里中，晚年胸有积愤，乃怨随笔出，遂成是书。其拒恶剔奸不免辞伤太烈，然藉奸慝以抒悲愤，有不极之此而不快者，故在作者不觉其激，而读者亦谓必如是而后心乃平尔。至其写才子，写佳人，写缙绅孤介，以及瑞生一世之离合悲欢，直觉优孟复出亦不能妆点得如此生动也，况于议论之奇辟，吟哦之清
...不耐读，读亦罕解。故唯学士大夫或能披览，外此则望望然去之矣。假使其书一目了然，智愚共见，人孰不争先睹之为快乎！晋陈寿《 三国志 》结构谨严，叙次峻洁，可谓一代良史。然使执卷问人，往往有不知寿为何人，《志》属何代者。独《 三国演义 》虽农工商贾、妇人女子，无不争相传诵。夫岂演义之转出 正史 上哉，其所论说易晓耳。然则《 北史演义 》之书，诓可不作耶？ 虽然又有...
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