...有些病儿，尤其是右侧的先天性胸腹裂孔疝，由于肝脏堵塞疝环(膈肌缺损裂孔)胃肠道没有进入胸腔内，肺脏受压和发育受影响的程度较轻，平时无明显临床症状和体征，往往在偶然体检透视或胸部X线摄片时才得以发现。 (2)慢性消化道症状：年长儿童往往自诉...
...在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个...
...应与下面的症状相鉴别诊断： 1.遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。 2.肺动静脉瘘 肺动静脉瘘为...
...本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。 （1）第一类只累及四肢关节，约占50%，又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在...
...（一）发病原因 先天性甲低可分为2大类：散发性先天性甲低和地方性先天性甲低。散发性先天性甲低的病因及发病率见表2，多见于甲状腺发育不全或者异位。地方性先天性甲低主要发生在甲状腺肿流行地区，与缺碘有关。随着含碘盐供应的普及，缺碘在我国已经...
...综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和...
...西医治疗 1.药物治疗 小型缺损者无须治疗。然而，在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前，为避免细菌性心内膜炎的发生，需事先用抗生素预防。有中至大型左向右分流，产生心力衰竭的婴儿，当可能出现缺损部分或完全自然关闭时，也可最初以...
...左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。 （一）高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致...
...先天性简称先心病，是一种比较常见的心脏病。 此病在心脑血管疾病中的发病率仅次于、风心病而位居第三位。在临床上各种类型的先心病中，室间隔缺损最为常见，其发病率约占先心病的29％，其次为单纯肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损和动脉导管未闭，它们的发病率...
...小儿胆总管扩张症,小儿巨胆总管症,小儿先天性胆总管扩张症,小儿原发性胆总管扩张 先天性胆总管囊肿（congenital choledochocyst）又称胆总管扩张症，是最常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。...
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