可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症， 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
酮症酸中毒 按其程度可分为轻度、中度及重度3种情况。轻度实际上是指单纯酮症，并无酸中毒；有轻、中度酸中毒者可列为中度；重度则是指酮症酸中毒伴有 昏迷 者，或虽无昏迷但二氧化碳结合力低于10mmol/L，后者很容易进入昏迷状态。临床上，较重的DKA可有以下临床表现： 症状和体征： 1. 糖尿病 症状加重和 胃肠道症状 DKA代偿期，病人表现为原有 糖尿 病症状...
...常染色体显性或隐性遗传，继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致，可见于高丙种球蛋白血症、原发性 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、移植肾排斥反应、 髓质海绵肾 、 梗阻性肾病 、特发性高钙尿症 肾钙化 、Wilson病、 失盐 性 先天性肾上腺皮质增生症 、药物及毒素导致 肾损害 （如锂、两性霉素B、甲苯、地高辛等）。 （二）发病机制 1....
...年人多见，但血糖常超过33.3mmol/L，血钠超过155mmol/L，血浆渗透压超过330mmol/L，血酮体 1.临床上，对昏迷、脱水兼酸中毒、休克的患者，特别对原因不明、呼吸有酮味、血压低而尿量仍较多的病人，均应警惕本病存在的可能性。有的为 糖尿病 合并DKA单独存在;有的为 糖尿 病合并如 尿毒症 、脑血管意外等其他疾病所致昏迷;有的或因其他疾病昏迷...
...内亦常有该色素沉着但一般较肝细胞轻。因输血引起者Kupffer细胞色素沉着则较明显。 血色病 （hemchromatosis）是一种先天性铁代谢异常的全身性疾病。发病机制不明。肝病变为全身病变的一部分，表现为肝内重度含铁血黄素沉积，全肝呈 铁锈 色。后期伴有 肝纤维化 或肝硬变。 （二）糖原沉积症 糖原沉积症（glycogenosis）为先天性常染色体隐性遗...
鉴别 dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种 佝偻病 、家族性 周期性麻痹 相鉴别。 1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴 贫血 与 高血压 ，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。 2.家族性周期性 麻痹 有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤、感染等诱因。 3.家族性 低磷血症 ...
任何能引起体内胰岛素绝对或相对不足的因素，都可能引起 酮症酸中毒 的发生，常见的诱因如下： 1.感染是常见的诱因，多为急性感染或慢性感染急性发作，有全身性感染、 肺炎 、 败血症 、胃肠道急性感染、 急性胰腺炎 、 肾盂肾炎 、化脓性皮肤感染等。 2. 急性心肌梗死 、 中风 、手术、精神 紧张 等引起应激状态时。 3.胃肠道疾病引起 呕吐 、 腹泻 、 厌...
... 糖尿 病的一种严重并发症。主要为肾血管病变，可累及微血管和大血管，前者使 肾小球硬化 ，而后者引起肾动脉、肾小 动脉硬化 。本病发病机理以代谢学说为主，认为胰岛素缺乏和糖代谢障碍是导致肾小球损伤的主要原因；遗传学说则认为糖尿病性肾小球病变是由于某种遗传缺陷所引起，后者目前支持较少。 （1）临床表现 糖尿病肾小球病变多见于I型糠尿病病程较长的患者，但在少数病...
... 利尿 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中...
当 糖尿病 患者体内有效 胰岛素 严重缺乏时，由于碳水化合物、 蛋白质 及 脂肪代谢 紊乱体内有机酸和酮体聚积的急性 代谢 性 合并症 。 【发病机制】 不论有各种诱因而使 糖尿病加重 时，由于严重的胰岛素缺乏，与胰岛素作用相反的 激素 如 胰高血糖素 、 儿茶酚胺 、 生长激素 、 肾上腺皮质激素 对代谢的影响就更显着。使 脂肪分解 加速，脂肪酸在 肝脏 ...
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