...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。...
...Wintrobe)仍是目前临床常用的方法。 (1)增大： ①严重脱水(大量呕吐、腹泻、失水等)。 ②大面积烧伤。 ③真性红细胞增多症。 ④继发性红细胞增多症(新生儿、高原病、重症肺源性心脏病等)。 (2)减少： ①贫血或妊娠稀血症。 ②继发性纤维蛋白...
...红细胞６－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃蚕豆或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4...
...的可能。 7.其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。 (二)预后 主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症...
...丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。 本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激酶活性降低，见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性丙酮酸激酶缺陷（如粒细胞白血病、骨髓...
...红细胞丙酮酸激酶活性 丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。 a)比色法：10.1～20U／gHb； b)荧光斑点法：阴性。 本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激...
...病史：继发痛经，见红加重，渐进加重，或许伴经量增多，经期延长，或有难孕，不孕和习惯性流产。 2、妇科检查：子宫球形增多，压痛明显。 3、阴道四维彩超：子宫增大，肌壁间回声不均匀。 以上是对子宫腺肌症的诊断依据做出的分析，要求大家在把握了子宫腺...
... (二)发病机制 1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高，或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性，可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激素或...
...中文名称：红细胞比积英文名称：Hematocrit化验介绍：红细胞比积测定是测出红细胞在全血中所占体积的百分比。其数值的大小主要与红细胞数量有关。临床意义：红细胞比积增加：大量脱水、血液丢失及真性红细胞增多症，均由于血液浓缩而使红细胞比积...
...硬皮病类风湿性关节炎等。 (七)遗传 如遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)进行性肥大性多发性神经炎等。 (八)其他原因 如多发性骨髓瘤淋巴瘤真性红细胞增多症癌症异常球蛋白血症等。 (九)病因不明 慢性进行性或复发性多发性神经炎。 ...
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